马志波

广西钦州市中医医院，广西钦州 535000

骨良性纤维组织细胞瘤(Benign Fibrous Histiocytoma，BFH)是一组正常骨组织被纤维组织和/或其衍生的矿化物取代的少见的原发性骨骼系统肿瘤病变。易与原发和继发性病变混淆。BFH多位于长骨，发病率仅占所有良性骨肿瘤的1%，极少恶变，具侵袭性，普通病灶清除术后易复发的疾病特点，因此，临床上正确诊断非常重要。国内外文献对单一骨良性纤维病变的影像学报道较多，但对较大宗病例之间的影像与病理学分析报道较少，该资料回顾分析该院2008年3月—2012年3日门诊及住院收治的43例BFH患者的临床影像资料，以提高对BFH的影像诊断水平。现将结果报道如下。

1 临床资料

该院门诊及住院收治的43例BFH患者，其中男30例，女13例，男女比例 2.31∶1。发病年龄 17～68岁，平均 34.3岁。起病时间最短者2.5 d，最长者 5年。病程＜3个月20例，3～1年19例，＞1年的4例。43例BFH全部病理学表现均来自术后对标本组织切片的观察，经手术病理活检证实，CT平扫检查30例、X线正侧位检查42例，术后全部随访。

2 结果

2.1 临床特点

肿瘤均在长骨上，病灶单发，肱骨、尺骨、桡骨、股骨者分别为 6例、7例、3例、19例，发生于胫骨者4例，发生于肋骨者 4例。骨端26例，干骺端17例。9例无症状在外伤后、体检发现，25例患者肿瘤局部疼痛，9例邻近关节活动受限。BFH术后无复发病例。

2.2 影像特征

全部病例均见地图样中心性溶骨性破坏，27例可见轻微膨胀病灶，X线示连续硬化环，4例病灶无骨膜硬化边显示不连续，如图1所示。CT下呈软组织样不均匀密度，局限于骨皮质内的“杯口状”或“浅碟状”骨质缺损。16例患者有骨间隔，不规则高密度反应，无软组织及骨膜反应（见图2）。

3 讨论

图1 X线示骨质破坏，内见残存骨嵴，皮质完好

图2 CT右股骨粗隆软组织密度，骨嵴、硬化缘，无骨膜反应

骨BFH病因不清，有争议。有认为是某些骨病退行性变，与纤维黄色瘤、纤维性黄瘤、黄色纤维瘤、黄色肉芽肿有区别，WHO统归骨BFH[1]。BFH发病常见于15～60岁年龄段，病史长，成人为主，来源于间充质细胞，细胞具有吞噬性，所以有观点认为此种肿瘤是巨细胞瘤退化的一种形式，原发于骨者较少，是多见于软组织的慢性良性肿瘤，临床上手术前常不易确诊，长骨干骺端或骨骺端为BFH的好发部位，多见于股骨胫腓骨骨端部位。但其它骨骼如髂骨、腕骨、指骨、肋骨、锁骨、颌骨、椎体发病文献上也有报道[2]。该资料肿瘤均在长骨上，病灶单发，肱骨、尺骨、桡骨、股骨者分别为6例、7例、3例、19例，发生于胫骨者4例，发生于肋骨者4例。骨端26例，干骺端17例。与以上观点相符。患者发病年龄常超过非骨化纤维瘤的好发年龄，呈进行性破坏，临床以病变区域疼痛，部分功能障碍为特点，劳累后有加重感，该资料中有25例患者肿瘤局部疼痛，9例邻近关节活动受限。CT影像学无骨膜反应，有骨硬化现象，骨皮质有断裂，病理侵袭性特征，骨髓腔骨质破坏，膨胀，见泡沫细胞。CT对局部皮质穿破容易显示，X线平片因结构重叠常难以显示，尤其当穿破位于皮质后方时[3]，该资料中全部病例均见地图样中心性溶骨性破坏，27例可见轻微膨胀病灶，X线示连续硬化环，4例病灶无骨膜硬化边显示不连续，CT下呈软组织样不均匀密度，局限于骨皮质内的“杯口状”或“浅碟状”骨质缺损。16例患者有骨间隔，不规则高密度反应，无软组织及骨膜反应。

临床在诊断此病时需与非骨化纤维瘤、骨巨细胞瘤及骨纤维异常增殖症等鉴别，BFH与非骨化纤维瘤在影像学表现、组织形态上均相似，非骨化纤维瘤没有侵袭特性，治疗后一般不易复发。有资料报道，114例非骨化纤维瘤中，发生于股、胫骨者95例，73%见于14～25岁的青少年，病灶多数不可自愈，常需手术治疗[4]。影像学检查：病灶大多为干骺端骨髓腔偏位，且骨皮质变薄伴骨折。瘤灶周围界限清楚，与骨髓腔之间有完整的薄层反应性新生骨隔离带。外伤合并骨折的瘤组织可见坏死，周边肉芽组织血管增多、组织水肿明显，破骨细胞性骨吸收和反应新生骨。在组织学上非骨化纤维瘤与BFH不能区别，主要是临床和影像学表现的不同加以鉴别诊断。

骨巨细胞瘤与BFH均易发生在长骨，无硬化边缘，骨皮质变薄，皂泡样病变，BFH因临床上较骨巨细胞瘤少见，＞2 0岁的关节骨端病变时首先应想到骨巨细胞瘤可能并排除后方可诊断BFH。临床上还需与骨内腱鞘囊肿和软骨粘液样纤维瘤鉴别。骨内腱鞘囊肿具有液性病灶的典型特点；C T上可见软骨粘液样纤维瘤的软骨钙化灶。骨纤维异常增殖症的X线和CT表现有骨骼畸形的磨玻璃样囊状膨胀性病变。CT示斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨[5]。BFH确诊后，在治疗上最好采用灶内刮除或边缘切除手术，或边缘切除加植骨术[6]。预后较好，少数复发。彻底清除病灶而治愈。

总之，BFH具有一定的活跃性和侵袭性，特点为地图状中心性骨质破坏，分隔，骨膜无反应，治疗后常复发，常利用影像检查诊断此病，骨巨细胞瘤和非骨化性纤维瘤根据特点可鉴别，治疗以手术为主，术时清除病灶彻底，可减少疾病的复发。

[1]孙莹，潘绍慧，抜赫，等.肋骨良性纤维组织细胞瘤1例并文献复习[J].中国医药指南，2012，20（10）：303-304.

[2]李玉清，崔建玲，钟志伟，等．良性纤维组织细胞瘤I临床及影像学分析[J]．实用放射学杂志，2006，22(10)；1241-1245．

[3]吴海军，曾辉，梁长虹，等．长骨良性纤维组织细胞瘤的影像表现[J]．中国医学影像技术，2011，27（1）：372-375．

[4]刘淑坤，王清，向桂书，等．关于长骨纤维性皮质骨缺损和非骨化性纤维瘤的临床分析探讨[J]．中国矫形外科杂志，2005，13（1）：831．

[5]高振华，孟俊非，黄兆民，等．髋周单发局灶性骨纤维异常增殖症的影像学诊断[J]．临床放射学杂志，2005（11）：100.

[6]耿敬标，李文进，柏根基．骨纤维异常增殖症的影像学表现[J]．临床放射学杂志，2006（6）：66,68.