潘琼珍

(昆明市第一人民医院放射科，云南 昆明 650011)

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种少见病，又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征，以肺泡和细支气管腔内沉积大量富磷脂蛋白样物质为其组织病理学特征，常伴有严重的限制性肺通气功能障碍、肺弥散能力降低和低氧血症，引起肺呼吸功能损害[1]。近年来PAP患者的发病率呈上升趋势。本文对经临床肺泡灌洗、纤维支气管镜取材活检证实的6例PAP患者的X线及CT表现进行回顾性分析，旨在对本病的影像学表现有进一步的认识，提高影像诊断的正确率。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组选取2010年1月至2011年5月收住我院经病理证实的6例肺泡蛋白沉积症患者，其中2例患者仍在治疗中，男性4例，女性2例，男女比例为2：1，年龄36～52岁，病史1～7年。2例患者为体检发现，4例患者以活动后气促，咳嗽、胸痛、胸闷等症状就诊。PAP患者临床表现无特异性，常表现为咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷及进行性活动后呼吸困难，继发感染时出现发热症状。迄今为止肺泡灌洗是治疗PAP最有效的治疗方法，本组6例患者均经多次肺泡灌洗、对症支持治疗，症状缓解出院，其中2例轻症患者胸片显示肺内病灶明显吸收，4例患者胸片病灶仅部分吸收。

1.2 影像检查方法 采用PHILIPS数字平板X线机采集图像，常规摄取DR正侧位胸片，CT图像采用飞利浦-马可尼4排螺旋CT机扫描(层厚10 mm，层距10 mm，部分薄层扫描，层距5mm)，2例患者做高分辨率计算机体层X线摄影术(HRCT)扫描检查，扫描范围从肺尖至双侧肋膈角下缘，所有病例均行肺泡灌洗治疗后序列胸片复查，进行对比观察。

2 结 果

2.1 X线胸片表现 本组2例患者X线胸片表现为双肺透亮度减低，呈磨玻璃状改变，以双中下肺野中内带为主，呈蝶翼状，似肺泡性肺水肿样改变(图1、图2)；1例表现为双下肺云絮状影，部分病灶融合为斑片状模糊影；3例表现为中下肺野散在小斑片状状及小结节状影。全部病例均无明显心脏改变及胸膜腔积液表现。图1、图2两例患者经多次肺泡灌洗、对症治疗后症状明显好转出院，但胸片表现仅稍有吸收。

图1 双下肺斑片状、结节状影，呈“蝶翼状”表现

图2 双肺呈“蝶翼状”影，似肺泡性肺水肿表现

2.2 CT表现 常规CT平扫和HRCT可清楚显示病变形态和分布。(1)病变形态多样，正常与异常肺组织分界清楚；呈“地图”样分布(图3)；(2)肺纹理增多增粗，呈网格状或网合结节状影，HRCT表现为“碎石路”征(图4)，是本病特征性影像表现；(3)病灶融合为斑片状或为弥漫性、非叶对称性分布实变影，呈中央型或蝶翼状改变，可见空气支气管征；(4)肺野呈磨玻璃样改变(图3)。

图3 CT平扫表现为“磨玻璃”样、“地图”样表现

图4 HRCT呈“碎石路”征

3 讨 论

肺泡蛋白沉积症分为原发性和继发性，病因不明，可发生于各种年龄，以20～50岁成人多见，起病隐匿，约1/3患者无症状[2]，男性多于女性，据文献报道男女比例为(2～4)：1。肺泡腔内磷脂蛋白是肺泡表面活性物质的成分，由肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌。富磷脂蛋白样物质是由脂肪变性的肺泡上皮细胞脱落沉积于肺泡腔内形成，肺泡表面活性物质失活导致肺部清除功能受损，致使富磷脂蛋白样物质大量沉积于肺泡腔内无法排出，同时肺泡巨噬细胞吞噬功能异常加重磷脂蛋白积聚。目前对于疑诊PAP患者，支纤镜肺取材活检认为是诊断PAP的金标准，但结合临床表现、影像学检查和肺泡灌洗液检查做出明确诊断[3]。肺泡及细胞内充满无定形D-PAS染色阳性的富磷脂物质，并无炎性病变(除继发感染外)。

PAP的影像学表现与其病理学改变密切相关，磷脂蛋白沉积于肺泡腔内以中下肺为主，在X线片上形成片状、结节状影，若大量沉积于肺门周围，则表现为“蝶翼状”阴影，类似肺泡性肺水肿。磷脂蛋白在肺内沉积，不以肺叶肺段为限制，形态多种多样，与周围正常组织分界清楚，在CT上形成“地图样”表现。肺泡壁及小叶间隔增厚，HRCT表现网格状、线状阴影，将病灶分割成多边形、三角形、或四边形等，状似“碎石路”样改变。“地图样”征及“碎石路”征是本病的特征性影像表现[2]。PAP不破坏肺泡组织，故不伴有空洞形成、蜂窝状改变；一般无心影增大、淋巴结肿大、胸膜腔积液及胸膜增厚等表现[4]。

综上所述，PAP是一种少见病，临床症状与胸部表现常常不匹配，呈分离现象，影像表现较重而临床表现较轻是其临床特点，胸部X线表现缺乏特征性；磨玻璃样表现、“地图样”征及“铺路石”征则是CT检查的特征性影像学表现，无纵膈、肺门淋巴结增大、无心脏增大、心包积液及胸膜腔积液等。检查中若出现临床表现与影像学表现分离现象时，应首先考虑为PAP。肺泡灌洗是临床治疗PAP最有效的方法，而影像学检查则对PAP诊断和治疗效果的观察有着重要的临床意义。

[1]李铁一.中华影像医学：呼吸系统卷[M].北京：人民卫生出版社,2002：354.

[3]艾 涛,甘新莲.肺泡蛋白沉积症的影像学诊断[J].临床肺科杂志,2011,1(1)：39-41.

[2]符大勇.肺泡蛋白沉积症的影像学探讨[J].实用医学杂志,2010,26(23)：4375-4376.

[4]何顶秀,黄楷森.肺泡蛋白沉着症19例影像学分析[J].中国现代医生,2010,9(27)：150-152.