曾 强，杨天和*，林建忠，李晓清，郑慈娜，程庆华

(1厦门大学附属中山医院，厦门361004;2宁德市医院)

中枢神经细胞瘤(Central neurocytoma，CNC)是较罕见的中枢神经系统肿瘤，好发于中青年，其发病率占全部肿瘤的0.25% ～0.5%，仅占中枢神经系统肿瘤的1%。大多数CNC位于侧脑室透明隔或Monro孔，确诊主要依靠独特的免疫组织化学和超微结构特点。CNC通常易误诊为室管膜瘤或脉络丛乳头状瘤。2007～2011年，我院共经手术病理证实19例CNC患者，现对其MRI及病理表现进行回顾性分析，旨在进一步提高对本病的诊断准确率。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组19例CNC患者，男11例，女8例;年龄20～46岁，平均36岁。临床表现为阵发性头痛14例，头晕伴呕吐3例，进行性视力下降2例。术前均行MRI检查，均行肿瘤全切除术治疗，并经术后病理检查证实诊断。

1.2 MRI检查方法及表现 均采用GE 1.5T Twin Speed和Simens 3.0T Verio高场强磁共振扫描设备，常规轴位 T1WI、T2WI、DWI(b value=700s/mm2)，冠状面、矢状面扫描，层厚5 mm，层距1 mm，矩阵256×256，NEX=2，所有病例均行 Gd-DTPA(剂量0.1 mmol/kg)增强后三维扫描。3例行磁共振波谱分析(MRS)扫描，1例行磁敏感加权成像(SWI)检查。MRI表现:①15例肿瘤位于侧脑室体部前2/3区域(透明隔6例、Monro孔9例):肿瘤直径2.3～7.3 cm，病灶形态均不规则，边界清楚9例、不清楚6例，3例肿瘤与侧脑室侧壁或顶壁呈索状粘连，1例肿瘤突入第三脑室，2例肿瘤与同侧丘脑分界不清(图1);13例肿瘤发现囊变、坏死区(图2)，大部分囊变区直径较小，呈蜂窝样改变;10例病灶中有血管流空影(图3)，其中1例肿瘤内见明显粗大流空影，血管走行由下向上(图1);肿瘤包绕透明隔9例，肿瘤透明隔推移6例;增强后大部分肿瘤实性成分表现明显强化(图2)、明显不均匀强化(图4)或轻中度强化，囊变、坏死区无强化，其中1例肿瘤内部疤痕强化(图5)。②2例位于第四脑室:肿瘤呈分叶状生长，边界清楚，有假包膜，内部见较大范围囊变、坏死区(图6)，并见血管流空影，肿瘤实质部分呈不均匀性斑片状明显强化。③1例位于小脑蚓部(图7):肿瘤轻度分叶，边界清楚，呈长T1稍长T2信号影，增强后肿瘤明显不均匀强化，内部见囊变无强化区，DWI肿瘤呈高信号影，第四脑室明显变窄(检查前2个月肿瘤有明确出血灶)。④1例位于脑室外左侧额叶区(图8):肿瘤形态明显不规则，见广泛出血、侵及胼胝体。3例行MRS检查者均可见乙酰天门冬氨酸(NAA)峰明显降低、胆碱(Cho)峰明显升高，1例见高大的脂质峰(图9)、2例见倒置乳酸峰;1例行SWI检查者肿块内见散在斑点状低信号灶(图10)。

图1 增强图像

图2 增强图像

图3 T2WI轴位图

图4 肿瘤实质斑片状强化

图5 肿瘤内部疤痕强化

图6 第四脑室肿瘤

图7 小脑蚓部肿瘤

图8 左侧额叶肿瘤

图9 H谱波峰图

图10 SWI像

图11 “菊形图

1.3 病理检查方法及表现 19例均行常规HE染色及免疫组织化学染色检查。病理表现:肿瘤瘤细胞均排列成类似室管膜样的血管周围假“菊形团”和类似松果体瘤样不规则“菊形团”样结构(图11)，细胞较一致，异型性不大，其中 WHOⅡ级18例、WHOⅢ级间变型1例;免疫组织化学染色显示N-乙酰神经氨酸(NeuN)、突触蛋白(Syn)、嗜铬素A(CgA)均呈阳性，角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、S-100蛋白(S-100)均呈阴性。

2 讨论

2.1 CNC的临床表现及病理特点 CNC由Hassoun等［1］于1982年首先命名，用于描述发生于年轻患者、位于幕上脑室、组织学改变类似少突胶质细胞瘤的神经肿瘤。既往有作者把此类肿瘤称为室间孔的室管膜瘤或脑室内的少突胶质细胞瘤［2］。1993年WHO神经系统肿瘤的分类中增加了CNC这一类型，认为其起源于神经元［3～5］。由于在胚胎发育过程中，神经管分化为左右脑室和脑泡，后者壁发育居于脑实质，通过透明隔及其下端的Momro孔与脑室沟通，此处易残存原始神经上皮组织。因此，目前学者较一致认为CNC起源于脑室旁残余的胚胎基质［6］。因肿瘤常位于脑室内［7，8］，早期症状可较轻微，如头晕、头痛;病变进展，侵及Monro孔或透明隔后可引起一定程度脑积水，颅内压增高症状明显，临床出现恶心、呕吐、视力下降等。本组病例早期因阵发性头痛入院，进而发展为视力下降及呕吐、恶心。

典型的CNC肉眼呈灰色或灰红色、质韧易碎，边缘清楚，多呈分叶状，常有钙化、囊变、坏死，光镜下瘤细胞由圆形细胞构成，排列成类似室管膜样的血管周围“菊形团”和类似松果体瘤样不规则“菊形团”纤维区，免疫组织化学染色NeuN及Syn一般呈阳性表达［9］。CK及EMA阴性则可排除癌变，GFAP及S-100阴性则可排除胶质瘤。本组19例的蛋白表达均与上述规律一致。

2.2 CNC的影像学表现 CNC位置具有特征性，大多数位于Monro孔或透明隔。本组19例病灶中即有15例位于Monro孔或透明隔;余4例位于第四脑室、小脑蚓部及额叶，属于 CNC 罕见位置［10，11］，目前仅见个例报道。CNC主要影像特点如下:①常以宽基底与透明隔粘连，累及孟氏孔，引起梗阻性脑积水。本组15例有脑积水，其中7例同侧侧脑室扩张，8例呈双侧侧脑室不同程度扩张。②较大的肿瘤常侵犯侧脑室顶壁、侧壁。以往认为肿瘤与顶壁多有线条影，但本组有2例肿瘤与同侧丘脑粘连、3例肿瘤与侧脑室壁分界不清、部分肿瘤有假包膜，脑室壁光滑。故肿瘤边界清楚与否对CNC不具有诊断价值。③肿瘤多发囊实性病灶。本组17例为囊实性，仅囊变、坏死范围不同，部分病例局部区域呈蜂窝状改变。④肿瘤周边或内部可见流空影。本组14例能看到血管流空影，1例能明显看到肿瘤自下向上走行供血血管。⑤瘤周水肿罕见。本组仅2例见到瘤周水肿。⑥增强扫描后实性部分基本上明显强化，囊变区无强化。此外，本组3例MRS检测发现NAA峰下降、Cho峰明显升高，1例见脂质峰，与郭青等［12］报道相符，推测出现脂质峰对肿瘤坏死可能有一定提示意义;有学者指出MRS检测发现高甘氨酸伴高丙氨酸峰［13］或者肌醇峰伴高丙氨酸峰［14］的出现对CNC诊断有较高价值。

2.3 CNC的鉴别诊断 本组仅5例术前考虑CNC，余患者分别误诊为室管膜瘤、髓母细胞瘤等肿瘤，故对CNC的鉴别诊断非常重要。①脑室内脑膜瘤:多见于中年女性，侧脑室三角区多见，形态规则、边界光整，一般呈等T1、等T2信号表现，增强扫描呈明显均匀强化;②室管膜瘤:多发生于5岁前幼儿第四脑室，成人好发幕上侧脑室三角区，与侧脑室室壁分界不清，增强后呈不均匀显著强化;③脉络丛乳头状瘤:多发生于10岁以下儿童，主要累及侧脑室三角区，易于侵犯室壁和室管膜下白质，易因脑脊液分泌过盛造成交通性脑积水;④少突胶质细胞瘤:额顶叶多见，呈大而不规则条带状或丛状钙化。来源于丘脑的星形细胞瘤体积较大，突向侧脑室，易被误诊为CNC。

总之，CNC的MRI表现具有特征性，免疫组织化学染色检查对其诊断有较高的特异性。

［1］Hassoun J，Gambarelli D，Grisoli F，et al.Central neurocytoma:an Electron-microscopic study of two cases［J］.Acta Neuropathol，1982，56(2):151-156.

［2］Kleihues P，Cavenee WK.神经系统肿瘤病理学和遗传性世界卫生组织肿瘤分类及诊断标准系列［M］.北京:人民卫生出版社，2006:178-179.

［3］Zhang D，Wen L，Henning TD，et al.Central neurocytoma:clinical，pathological and neuroradiological findings［J］.Clin Radiol，2006，61(4):348-357.

［4］李洲，肖永忠，张德秀，等.中枢神经细胞瘤的MRI表现［J］.中国医学影像学杂志，2006，14(4):279.

［5］刘冬戈，张伟.侧脑室肿物［J］.中华病理学杂志，2006，35(8):500.

［6］Schmidt MH，Gottfried ON，von Koch CS，et al.Central neurocytoma:a review［J］.J Neurooncol，2004，66(3):377-384.

［7］归云荣，谢家良，归俊，等.中枢神经细胞瘤的CT与MRI诊断［J］.实用放射学杂志，2009，25(7):1066-1068.

［8］赵天平，程敬亮，张勇.MR诊断中枢神经细胞瘤［J］.中国医学影像技术，2009，25(9):1557-1559.

［9］Chen CL，Shen CC，Wang J，et al.Central neurocytoma:a clinical，radiological and pathological study of nine cases［J］.Clin Neurol Neurosurg，2008，110(2):129-136.

［10］杨静，孙聚葆，宋海乔，等.中枢神经细胞瘤的不典型影像表现［J］.临床放射学杂志，2010，29(10):1308-1311.

［11］陈绪珠，王军梅，戴建平.脊髓中枢神经细胞瘤一例［J］.中华放射学杂志，2010，44(4):441.

［12］郭青，徐香玖，黄刚，等.中枢神经细胞瘤磁共振成像及氢质子磁共振波谱的诊断价值［J］.兰州大学学报(医学版)，2008，34(4):69-72.

［13］Shah T，Jayasundar R，Singh VP，et al.MRS characterization of central neurocytomas using glycine［J］.NMR biomed，2011，24(10):1408-1413.

［14］Majós C，Aguilera C，Cos M，et al.In vivo proton magnetic resonance spectroscopy of intraventricular tumours of the brain［J］.Eur Radiol，2009，19(8):2049-2059.