王桃娇 刘维荣 丁海丰 马晶

（湖北省黄石市中心医院耳鼻咽喉科，湖北 黄石 435000）

1978年，Valvassori[1]研究发现扩大的前庭水管与感音神经性听力损失相关联，将其正式命名为大前庭水管综合征（Large Vestibucar Aqueduct Syndrome，LVAS）。1989年，Jacklcr等[2]提出，大前庭水管患者听力呈渐进性或阶梯下降的理论，LVAS是一种常见的听力障碍性疾病，其在感音神经性听力损失中约占1%～12%。赵亚丽等[3]报道：中国LVAS患者中，97.9%患者具有SLC26A4基因突变，具有先天遗传特点。现将我科收治的3例病例报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2010年检出的52例感音神经性聋患儿，均来自我院门诊病例。纯音测听结果为平坦型或渐降型听力图，诊断为轻、中度听力障碍。影像检查报告为：前庭水管扩大患儿3例，占总例数5.8%。

1.1.3 病例3：女，5岁，父母于患儿2岁时发现其听力下降，自述耳鸣，就诊纯音测听气导平均听阈，右耳45dBHL，左耳50dBHL，颞骨CT示前庭水管扩大，配戴助听器后能进行自由交谈。3月前，患感冒，发热39.1～39.8℃1d，痊愈后自觉听力下降，遂就诊，经治疗好转。

1.2 方法 采用日本光电ABR脑干诱发电位仪行听性脑干反应检查，以个体双耳阈值均数为记量单位。为了保证听阈检测结果的有效性，对研究对象采用三次听力检测，初测后每隔3个月进行一次检测。

2 结果 （表1，图1）

表1 ABR测听阈值（dBHL，±s）

表1 ABR测听阈值（dBHL，±s）

病例kHz平均阈值1 43.4±0.41 39.4±0.21 40.8±0.30 49.5±0.35 43 0.5 1 2 4.3±0.32 2 53.3±0.37 46.9±0.61 50.6±0.82 68.1±0.55 54.7±0.59 3 55.1±0.65 51.6±0.71 52.7±0.72 66.2±0.36 56.4±0.61

结果显示听力损失均为中度听力障碍，双耳阈值结果不一致。声导抗检查鼓室导抗图正常，声反射均未引出。听力指数进行性下降，高频损失为主。

图1 听力指数各频段结果标示

将ABR测试阈值，用连线图分析，在0.5～4kHz之间座标点呈上升趋势，随低频率听阈值的升高，斜率值减小直至4kHz反应阈消失，近成垂直线关系。……