毛加荣 刘建红 程小红 陕西省中医医院肾病中心（西安710003）

IgA肾病是一种以肾小球系膜区大量IgA或IgA为主的免疫复合物沉积为主要特点的肾小球疾病，是原发性肾小球肾炎中最常见的一种独立性疾病，占原发性肾小球疾病的30% ～40%［1］。IgA肾病患者临床表现多样，其预后相差悬殊，其1／3的患者在发病10～20年内进展到终末期肾衰［2］。IgA肾病的诊断、预后和治疗均与其病理改变有着密切的联系。为此，本文分析研究了本院2010年1月至2011年12月共收治的91例IgA肾病患者，对IgA肾病的临床病理特点进行了分析、总结，报道如下。

1 资料与方法 1.1一般资料 2010年1月至2011年12月本院肾活检病例397例，其中经免疫荧光证实的IgA肾病91例，占同期肾活检23%。本组91例原发性IgA肾病患者中，男44例，女47例；年龄8～67岁，平均31岁，均排除过敏性紫癜、肝硬化、系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒感染、肿瘤及强直性脊柱炎等继发性IgA肾病。

1.2 临床观察 指标年龄、性别、收缩压、舒张压、血尿程度及红细胞变形率、24h尿蛋白定量（Upro／24h）、血肌酐（Scr）、血清白蛋白（Alb）、血红蛋白（H b），中医证侯积分等。

1.3 肾脏病理检查肾组织病理资料 全部标本肾小球数均在10个以上。91例患者均在B超定位下行经皮肾活检，所取穿刺组织分别作光镜（HE、PAS、PASM、MASSON 染色）及免疫荧光（IgA、IgG、IgM、C3、Clq FRA染色）检查和透射电镜检查。

1.4 病理分型 所有病例常规进行肾活检，采用了lee氏分级：Ⅰ级，基本正常，偶见局灶节段性系膜细胞轻微增生，肾小管、肾间质基本正常。Ⅱ级半数以下肾小球的系膜细胞和基质，局灶节段性增生或硬化，可见小型新月体，肾小管、肾间质基本正常。Ⅲ型，系膜细胞和基质弥漫性轻至中度增生，局灶节段性加重，偶见球囊粘连和小新月体，局灶性肾小管萎缩，肾间质局灶性水肿，淋巴单核细胞浸润。Ⅳ级，系膜细胞和基质弥漫性中重度增生，45%以下的肾小球可见新月体和硬化，肾小管多灶状萎缩，肾间质多灶状单核淋巴细胞浸润。Ⅴ级，与Ⅳ级相似，但更严重，或45%以上的肾小球可见新月体或硬化，肾小管、肾间质更严重。

1.5 中医证型分类 通过文献检索，并结合我中心IgA肾病中医诊疗方案，确定本病常见证型为：脾肺气虚、气阴两虚、肝肾阴虚、脾肾阳虚。

1.6 统计学方法 采用SPSS 12统计软件，行方差分析、χ2检验和t检验。

2 结 果

2.1 临床特点 91例IgA肾病中肉眼血尿68例（74.7%），红细胞变形率＞85%者82例，占90%，蛋白尿89例（97.8% ），血尿合并蛋白尿型90例（98.9% ），肾病综合征型13例（14.3%），急进性肾小球肾炎3例（3.2% ），慢性肾功能衰竭8例（8.7%），伴发高血压9例，血清IgA浓度升高16例。诱因中较常见为起病前或肉眼血尿发作前有呼吸道感染史，扁桃体炎等。

2.2 病理特点 91例中Ⅰ型13例（14.3% ），Ⅱ型32例（35.2% ），Ⅲ型31例（34.1% ），Ⅳ型12例（13.8% ），V型3例（2% ）。光镜下可见肾小球有不同程度系膜细胞增生和基质增多，节段性硬化，缺血性球性硬化、球性硬化，毛细血管内皮细胞增生，伴纤维素样坏死及各种新月体形成等；肾小管间质也有不同程度的病变，包括肾小管上皮细胞空泡，颗粒变性，肾小管灶状、多灶状萎缩，间质可出现灶状、多灶状、大片淋巴单核细胞浸润；小血管管壁增厚。免疫荧光检查：免疫荧光显示沉积物以IgM＋IgA＋C3最多见，共65例（71.4% ），其余依次为IgG＋IgM＋IgA＋C3 17例（18.7% ），IgA＋IgM 7例（7.7% ），IgA＋C3 2例（2.2% ）

电镜下均可在系膜区找见大块状高密度电子致密物。

2.3 肾脏病理分级与中医证型 通过中医症候量化积分，进行辨证分型。其中91例中脾肺气虚：Ⅰ型8例，Ⅱ型14例，Ⅲ型7例，Ⅳ型1例，V型0例；气阴两虚：Ⅰ型4例，Ⅱ型16例，Ⅲ型9例，Ⅳ型4例，V型0例；肝肾阴虚：Ⅰ型1例，Ⅱ型1例，Ⅲ型13例，Ⅳ型5例，V型0例；脾肾阳虚：Ⅰ型0例，Ⅱ型1例，Ⅲ型2例，Ⅳ型2例，V型2例。

表1 病理分型与临床表现

表2 病理级别与24小时蛋白量

3 讨 论 IgA肾病是IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的肾脏免疫性炎症病变。IgA肾病有明显的地域性分布，亚洲地区为高发区。IgA肾病可见于任何年龄，但以16～35岁最常见，10岁以下婴幼儿少见，男性多于女性，而且以青壮年男性多见。本组资料显示，男女比例基本相等。临床表现多种多样，几乎所有患者均有尿检异常，其中绝大多数表现为血尿和（或）蛋白尿。IgA肾病的病理表现呈多样性和多变性，几乎涵盖了原发性肾小球疾病的所有病理类型，可见肾小球的病变有不同程度系膜细胞增生和基质增多，各种类型的新月体形成、毛细血管内皮细胞增生伴纤维素样坏死、节段性硬化、球性硬化等；肾小管间质也有不同程度的病变，包括肾小管上皮细胞颗粒性变性，肾小管萎缩，间质可出现灶状、多灶状、大片淋巴单核细胞浸润，间质纤维化和小血管管壁增厚等。本组资料表现为局灶增生硬化型13例，增生硬化型3例，新月体型2例，lee氏分级多在Ⅳ级以上。IgA肾病最初被认为是一种临床行为、预后良好的疾病。然而，随着对该病的研究深入，人们逐渐发现其持续进展性特征。已成为终末期肾病的主要病因之一。本病临床表现多样化，其组织形态学改变轻重不一，预后各不相同。肾活检病理分级对于评估预后有重要价值，分级高，提示预后不良。本组病理资料显示，病理分型级别越高，Scr比值越高，贫血越严重。IgA肾病合并高血压者多见 ，同时合并肾小球缺血性球性硬化比例较高。大量蛋白尿、肾功能不全，贫血是IgA肾病预后不良的临床指标。根据病理类型采用最佳的治疗方案才能达到理想的治疗效果，对于有新月体及纤维素样坏死者，应积极行激素加细胞毒药物治疗，阻遏病情的进展；肾脏病理分级高的患者，应采取积极有效保肾及抗间质纤维化的治疗，延缓其肾功能不全的进展。肾活检对明确IgA肾病的病理类型，了解其病理形态，病变严重程度对于指导治疗、判断预后有非常重要的临床应用价值。同时本组病例有13例24h尿蛋白不足0.5g，提示临床，对有尿化验异常者，必须及时行肾穿刺术，以便早期诊治。

肾脏病理Lee氏分级由轻到重分为I、II、III、IV、V级，中医症候和病理分级之间存在一定的对应关系，即随着证型从脾肺气虚－气阴两虚－肝肾阴虚－脾肾阳虚证转变，肾脏病理分级也逐渐从I－II－III－IV－V级转变。对应分析表明脾肺气虚、气阴两虚患者，肾脏病理Lee氏分级I、II、III级较多；肝肾阴虚患者III、IV级较多；脾肾阳虚患者IV、V级较多。提示中医证型与肾脏病理分级之间存在内在联系，为传统中医的辨证分型提供了现代医学的病理和病理生理基础。

［1］ 王海燕.肾脏病学［M］.2版.北京：人民卫生出版社，1996：708－719.

［2］ 邹万忠.肾活检病理学［M］.北京：北京大学出版社，2006：102－107.