陈 静，范晓晨

(安徽医科大学第一附属医院，合肥230022)

川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种急性、自限性、自身免疫性血管炎综合征。确切发病机制目前尚不清楚，大多数学者认为可能是由病原微生物入侵具有遗传易感性的患儿，通过超抗原、热休克蛋白等触发体内异常免疫反应而引起。常见于婴幼儿，已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因［1］。KD的诊断缺乏特异性实验室指标，主要依赖临床表现。不完全川崎病(IKD)临床特征不完全且不典型，容易漏诊误诊，延误治疗，导致以心脏冠状动脉损伤为主的多脏器损害。为了提高对IKD的认识，力争早诊断、早治疗，减少减轻并发症，提高患儿生存质量，现将近年来国内外对IKD的研究进展作一综述。

1 IKD的定义

根据国际通用的诊断标准，IKD的定义为:患儿发热≥5 d，抗生素治疗无效，不足典型川崎病(CKD)其他5项主要临床表现中的4项者。且需除外感染、过敏等发热性疾病，如猩红热、药物过敏综合征、中毒性休克综合征、Stevens-Johnson综合征、腺病毒感染、Epstein-Braa(EB)病毒感染等［2，3］。曾有学者称此类病例为不典型川崎病(AKD)，但多数人认为患儿只是临床特征少于CKD，故不完全比不典型更恰当。美国心脏病协会(AHA)和美国儿科学会(AAP)建议:将出现KD中不常见症状的患者，如肾功能损害等，归为AKD［3］。即便如此，IKD和AKD的概念仍存在交叉和混淆。因为在确诊为IKD的患儿中，不典型症状比比皆是，所以对于这一类概念的界定还有待商酌。

2 流行病学

IKD好发于6个月＜年龄＜5岁的小儿。……