(吉林大学白求恩第一医院，长春130021)

患者女，54岁。因左侧腰腹部疼痛伴肉眼血尿2 d，于2011年9月2日入院。患者入院前2 d无明显诱因出现侧腰腹部疼痛伴肉眼血尿，尿液呈淡红色，伴恶心，无呕吐、发热，无尿频、尿急、尿痛。入院查体无明显阳性体征。尿常规示 RBC 90.00/μL，WBC 42.20/μL;输尿管 CT三期增强检查显示，左侧肾盏、肾盂及上段输尿管扩张，走行至L4椎体下缘水平，腔内可见结节状钙化样密度影，长约0.4 cm，CT值为457 HU;L5～S3椎体水平，左侧输尿管呈条状软组织密度影，长约8.5 cm，增强扫描明显强化，其以下输尿管未见扩张;腹主动脉旁、双侧髂血管旁可见小结节状软组织密度影，长0.5～0.6 cm。膀胱镜检查可见，膀胱黏膜光滑红润，无肿瘤及结石，双侧输尿管开口清晰，未见喷血。术前诊断疑似左侧输尿管癌，拟行左侧输尿管癌根治术;术中快速病理报告为左侧输尿管未见癌，上皮下重度水肿及可疑淀粉样变性，行左肾脏、输尿管全长切除。术后病理检查示，左肾盂肾盏及输尿管淀粉样变性，伴尿路上皮增生及局部灶化;左肾盂输尿管扩张积水，慢性肾盂肾炎伴单纯性肾囊肿;刚果红染色阳性，甲基紫染色阳性。术后患者病情稳定，按期拆线后出院。术后随访6个月，未发现淀粉样变复发。

讨论:淀粉样变性是指淀粉样物质在器官的网状纤维、血管壁或组织间沉淀的病理过程。淀粉样物质是一种结合黏多糖的蛋白质，遇碘再加以硫酸则呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样物质。在泌尿系统中，最常见淀粉样变性见于肾脏，且多为系统性淀粉样变性;局限性淀粉样物在泌尿道沉积很少见，特别是在尿路移行上皮中。其发病机制目前不明确，可能于慢性炎症等导致浆细胞逆流至输尿管处，分泌相关抗体等有关。本例无明显证据表明存在长期慢性炎症刺激，且发病时间较短，因此并未出现淀粉样变性的典型病变。

本病发病年龄为50～80岁，本例为54岁。该病常表现为间歇性肉眼血尿，极少出现膀胱刺激症状。本例只有间断性肉眼血尿。B超、CT及IVP等影像学检查，可发现输尿管梗阻、扩张等改变，但不能确诊。原发性输尿管淀粉样变极易与输尿管癌混淆，术前多不能确诊。目前，本病最可靠的诊断手段仍然是病理学检查。病理学检查时，大体可见病变处输尿管管壁增厚、狭窄，其上段输尿管因梗阻导致增粗，输尿管黏膜也出现板块样改变，极少数出现钙化;镜下可见输尿管壁黏膜下有特征性的淀粉样物质分布，其周围周可见淋巴细胞等慢性炎性细胞样改变。血管壁硬化后组织易出血，形成肿块或钙化时，难与肿瘤或结石区分。当怀疑病变为淀粉样变性时，病理检查时行刚果红及甲基蓝染色，以助诊断。一旦确诊应积极全面检查，确定淀粉样变类型。本例未发现全身有淀粉样病变的证据，因此可判断为原发局限性输尿管淀粉样变。

对于大多数泌尿系统的淀粉样变性而言，外科治疗是不可避免的。目前，国内文献［1］报道的手术方式由病变程度决定，包括肾输尿管全切术、输尿管部分切除以及自体移植术等。对输尿管淀粉样变，若病变＜2 cm，肾脏无病变且功能良好，可行输尿管病变段切除加端端吻合术;若病变＞2 cm，因输尿管病变较长，部分切除后长度不足，则可行肾、输尿管全切术;对于较小病变，经病理取活检证实为本病后，可行留置输尿管支架6周。本例病变段长约8 cm，行患侧肾脏及输尿管全切除术。对于是否行膀胱药物灌注治疗，虽有研究指出其存在进展可能［2］，但由于缺乏足够实验依据且淀粉样变本身为良性疾病，我们不赞成预防性治疗。

［1］郑海红，张显军，牛三强，等.输尿管局限性淀粉样变性1例并文献复习［J］.临床与实验病理学杂，2008，24(5):631-632.

［2］刘东琳，陈佳，吴欣.输尿管淀粉样变合并炎症B超随访观察1例［J］.临床超声医学杂志，2004，3(5):246.