沈如华，严中亚，吴一军，雷 虹，卢 中，朱正艳，孙 云，郑 理

(安徽医科大学附属省立医院，合肥230001)

法洛四联症(TOF)是最常见的紫绀型复杂型先天性心脏病之一。有资料显示，TOF患者出生后1岁内如不接受手术治疗，病死率达25%;肺动脉狭窄严重者在3岁内病死率可达40%、10岁内达75%、40岁内达95%;如合并肺动脉闭锁，患儿多在生后1个月内死亡;如合并肺动脉缺如，50%的患儿在1岁内死亡;极少数轻症患者可活到30岁［1］。2004年2月～2012年7月，本院对110例TOF患者实施一期根治术，107例恢复良好。现将手术经验总结如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组110例中，男53例，女57例;年龄1～47岁;体质量10～69 kg。患者均表现为静息下紫绀和杵状指，有蹲踞史。胸骨左缘可闻Ⅲ级收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。X线摄片见心影呈不同程度靴形，肺血减少，心胸比0.41～0.60。血红蛋白(160.59±28.64)g/L。术前右心造影或CT血管造影(CTA)心脏血管重建诊断单纯右心室流出道漏斗部狭窄54例，右心室流出道漏斗部狭窄合并肺动脉瓣狭窄33例，右心室流出道漏斗部狭窄合并肺动脉瓣、瓣环、主肺动脉或分支开口狭窄23例;室间隔缺损12～35 mm;左室舒张末容积指数＞30 mL/m2。合并左上腔静脉2例、房间隔缺损14例、动脉导管未闭3例。

1.2 手术方法 全组行TOF一期根治术。均经胸骨正中作切口。体外循环(CPB)转流平稳后行血液降温，鼻咽温度28～29℃。在阻断升主动脉时，经主动脉根部灌注0～4℃的4∶1含血停搏液，首次灌注量15～20 mL/(kg·min)，使心脏停跳，以后每间隔30 min灌注1次，灌注量为首次灌注量的一半。侧支循环丰富或静脉回流不太理想的患者，用深低温(鼻咽温度18～20℃)、低流量［(40～60)mL/ (kg·min)］灌注。……