魏彩云 戚兆亮

(解放军第88医院，山东 泰安 271000)

1 临床资料

患者，男性，48岁，患者因反复咳嗽、咳痰、咯血3年，进行性呼吸困难1年余于2006年11月就诊于我院。患者于2004年9月出现咳嗽、咳痰、咯血，鲜红色，约10口/日。于当地医院行胸部CT示双肺门增大，气管镜：气管、支气管广泛充血、出血、糜烂，以右肺上叶及左肺下叶支气管明显，管腔狭窄。经抗炎、止咳化痰等治疗，无好转。2006年9月患者出现声音嘶哑，活动后呼吸困难，进行性加重伴喘鸣音。2011年6月于山东省胸科医院行气管镜：声门以下气管粘膜高低不平，隆突增宽，左右支气管及双肺各支气管粘膜高低不平，粘膜充血、肥厚。镜下诊断：气管、支气管肉芽肿样改变。病理：支气管粘膜淀粉样变，刚果红染色阳性。抗炎治疗，并口服强的松10 mg 1/日。患者仍咳嗽、咳痰、痰中带血，呼吸困难逐渐加重。2007年11月就诊于我院，查体：声音嘶哑，半卧位，憋喘貌，双肺可闻及哮鸣音。CT示双侧支气管管壁弥漫性增厚，以双肺上叶支气管明显，部分管壁可见钙化影，未见明显肿大淋巴结影。气管镜检查示：气管、支气管淀粉样变，气管下段及右上叶支气管开口管腔狭窄。因患者病变弥漫，镜下未作特殊治疗。心脏彩超示肺动脉高压(36.4 mmHg)，血气分析：PO282.4 mmHg，PCO238.2mmHg，凝血功能、血常规、肝肾功正常。口服强的松30 mg 1/日，逐渐减量，并静滴头孢哌酮舒巴坦钠抗炎治疗。2008年1月、5月、11月、2009年2月患者多次于我科住院，患者仍反复咳嗽、咳痰、咯血，呼吸困难逐渐加重，渐不能平卧，静息状态下亦憋喘明显。24小时动态心电图偶发室性早搏，短阵室性心动过速，偶发房性早搏，ST-T改变。……