冯冬梅 温丽英 周向昭 张桂梅

患者，男，73岁。因“全身反复红斑、水疱、痒2年，加重10 d”入院。2年前患者无明显诱因全身出现红斑、水疱，疱壁紧张，液清，尼氏征阴性，曾在外院取病理示:表皮下疱。诊断为“大疱性类天疱疮”。经每日甲基强的松龙40 mg(相当于强的松50 mg)治疗10 d，水疱逐渐吸收，红斑逐渐消退，甲基强的松龙逐渐减量，至入院前减至每日强的松20 mg，病情出现反复，躯干四肢出现红斑、水疱，自觉瘙痒明显。既往糖尿病史20年，现皮下注射优必林，常规早5 U，中午5 U，下午15 U，中效晚5 U。体格检查:一般情况可，轻度桶状胸，全身浅表淋巴结未触及。皮肤科情况:前胸、腹、脐周、双腋窝、双臂、双下肢屈侧可见散在分布片状界清暗红斑，红斑上群集0．5 cm×0．5 cm～3．0 cm×3．0 cm 大小壁厚不易破水疱，尼氏征阴性，四肢以屈侧为主。面积约占总面积的30%。治疗:甲基强的松龙40 mg，强的松10 mg，1次/d，治疗3 D，红斑变淡，无新发水疱，入院时空腹血糖5．41 mmol/L。第6天患者咽部发红，伴发热，37．0～38．0℃，变淡红斑重新发红，并出现新水疱，血糖亦不稳定，在10 mmol/L以上。加用甲基强的松龙80 mg/d，阿奇霉素注射液500 mg/d抗感染，并加强皮肤及口腔护理，但病情进一步加重。请内分泌科大夫会诊调整“优必林”用量，但患者血糖始终在10 mmol/L以上。患者入院第15天加用甲氨喋呤10 mg静脉点滴，1次/周，患者入院第25天，化验血常规白细胞1．01 ×109/L，红细胞2．94×1012/L，血小板计数55 ×109/L，均低于正常，诊为“粒细胞减少”，给以瑞白150 μg/d，皮下注射。停用甲氨喋呤，虽经抢救，但患者入院第26天双肺出现感染，血压下降，终因多脏器功能衰竭死亡。讨论 大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病，好发于老年人，为表皮下大疱，基底带有免疫球蛋白和补体沉积，多数患者血清中有抗表皮基膜带自身抗体［1］。……