冯冬梅 温丽英 周向昭 张桂梅

患者，男，73岁。因“全身反复红斑、水疱、痒2年，加重10 d”入院。2年前患者无明显诱因全身出现红斑、水疱，疱壁紧张，液清，尼氏征阴性，曾在外院取病理示:表皮下疱。诊断为“大疱性类天疱疮”。经每日甲基强的松龙40 mg(相当于强的松50 mg)治疗10 d，水疱逐渐吸收，红斑逐渐消退，甲基强的松龙逐渐减量，至入院前减至每日强的松20 mg，病情出现反复，躯干四肢出现红斑、水疱，自觉瘙痒明显。既往糖尿病史20年，现皮下注射优必林，常规早5 U，中午5 U，下午15 U，中效晚5 U。体格检查:一般情况可，轻度桶状胸，全身浅表淋巴结未触及。皮肤科情况:前胸、腹、脐周、双腋窝、双臂、双下肢屈侧可见散在分布片状界清暗红斑，红斑上群集0．5 cm×0．5 cm～3．0 cm×3．0 cm 大小壁厚不易破水疱，尼氏征阴性，四肢以屈侧为主。面积约占总面积的30%。治疗:甲基强的松龙40 mg，强的松10 mg，1次/d，治疗3 D，红斑变淡，无新发水疱，入院时空腹血糖5．41 mmol/L。第6天患者咽部发红，伴发热，37．0～38．0℃，变淡红斑重新发红，并出现新水疱，血糖亦不稳定，在10 mmol/L以上。加用甲基强的松龙80 mg/d，阿奇霉素注射液500 mg/d抗感染，并加强皮肤及口腔护理，但病情进一步加重。请内分泌科大夫会诊调整“优必林”用量，但患者血糖始终在10 mmol/L以上。患者入院第15天加用甲氨喋呤10 mg静脉点滴，1次/周，患者入院第25天，化验血常规白细胞1．01 ×109/L，红细胞2．94×1012/L，血小板计数55 ×109/L，均低于正常，诊为“粒细胞减少”，给以瑞白150 μg/d，皮下注射。停用甲氨喋呤，虽经抢救，但患者入院第26天双肺出现感染，血压下降，终因多脏器功能衰竭死亡。讨论 大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病，好发于老年人，为表皮下大疱，基底带有免疫球蛋白和补体沉积，多数患者血清中有抗表皮基膜带自身抗体［1］。本病多见于60岁以上老人，儿童也可以发病。多数患者皮损泛发，好发于胸、腹、腋下、腹股沟和四肢屈侧［2］。糖尿病与类天疱疮均是一种与自身免疫有关的慢性水疱性皮肤病［3］，大疱性类天疱疮在诊断时应与糖尿病特有的大疱病相鉴别，后者好发于四肢远端皮肤，病理为表皮内裂隙而无棘层松解，痊愈后不留疤痕［4］，还应与疤痕性类天疱疮，大疱性多形红斑，疱疹样皮炎，线状IgA皮病相鉴别，疤痕性类天疱疮好发于壮年及老年，女性多于男性，主要侵犯黏膜，水疱壁薄易破，易出血，愈合后形成疤痕;大疱性多形红斑由变态反应引起，多见于儿童和青年，好发于四肢和躯干，黏膜损害早且重，大疱易破，周围有红斑，疱液混浊，多血性，起病急，病理变化为表皮内或表皮下水疱和大疱［5］;疱疹样皮炎好发于青壮年的躯干，腰背部，为排列成环状的小水疱，疱液清，可有风团和丘疹，痒剧;线状IgA皮病好发于儿童和成人，水疱呈腊肠样环形排列［2］。本例为老年患者，红斑或正常皮肤上有疱壁紧张不易破大疱，主要分布于前胸、腹、脐周、双腋窝、双臂、双下肢屈侧，尼氏征阴性，愈合不留疤痕，黏膜未累及，病理变化为表皮下疱，可诊断为大疱性类天疱疮。

在治疗上，糖尿病合并大疱性类天疱疮宜早期应用皮质激素，而糖尿病特有的大疱病应慎用激素［4］，本例患者在用优必林控制血糖的情况下，应用激素，但病情却难以控制，考虑与患者年纪较大，糖尿病病史较长(20年)，大疱性类天疱疮病史2年，一直应用激素治疗，机体抵抗能力差有关。有报道控制血糖是治愈多种合并疾病的关键［6］。本例患者血糖控制不佳亦加重大疱性类天疱疮的病情。患者入院第15天加用免疫抑制剂甲氨蝶呤10 mg/周，入院第25天化验血常规出现三系减少，甲氨蝶呤应用总剂量为20 mg，与患者粒细胞减少是否有关有待进一步研究。

1 宋丽平，徐海丰，杨会君，等．联合疗法治疗大疱性类天疱疮疗效观察．河北医药，2010，32:3013-3014．

2 赵辨主编．临床皮肤病学．第3版．南京:江苏科学技术出版社，2004．806-807．

3 邱贤才，徐德清．糖尿病合并大疱性类天疱疮一例．中国皮肤性病学杂志，1994，8:59-60．

4 白梅．糖尿病酮症合并大疱性类天疱疮一例．华北国防医药，2004，16:414．

5 林元珠，高顺强主编．皮肤病学及性病学．第1版．南京:中国科学技术出版社，2001．181-182．

6 徐赤宇，王喜国，王彦，等．类天疱疮伴2型糖尿病及血小板减少性紫癜1 例．人民军医，2010，53:6．