范艳竹 李金莉 樊丽萍

Dandy－Walker畸形又称第四脑室中、侧孔先天性闭塞，为先天性菱脑发育畸形[1]，由以下三个特征组成:第四脑室囊性扩张、全部或部分小脑蚓部发育不良、幕上的脑积水[2]，常见于婴儿和儿童，其发生率为出生婴儿的1/25000～1/35000[3]。1914年，Dandy报道了1例年龄13个月的女孩患有严重脑积水和第四脑室囊性扩张，该病的治疗主要以外科手术为主[4]，常用手术方式有:(1)后颅窝囊肿切除术。(2)脑室－腹腔分流术。(3)后颅窝囊肿分流术。目前采用脑室腹腔分流术或/和后颅窝囊肿分流术较多，优点在于可以减轻脑积水，降低颅内压，促进脑组织发育，改善神经系统功能[5]。到目前为止国内外已有数百篇文献报道，大部分文献主要描述临床特征及伴随的中枢神经系统异常，还有一些关于这些病变的发展起源和外科治疗，但是针对该疾病的护理方面鲜有报道。我科收治1例Dandy－Walker畸形合并中度营养不良的患儿，现将护理措施报道如下。

1 病例介绍

患儿，男，15个月，出生后4个月起无明显诱因出现频发抽搐，发作时表现为双目紧闭，四肢抽动，意识丧失，持续约1min后自行缓解，每天发作10余次，予口服丙戊酸钠药物治疗，效果不佳。行MRI检查示:双侧大脑半球皮层中度萎缩，脑室扩大，后颅凹囊肿，四室扩大，小脑幕上抬，导水管闭合。2010年9月2日以“Dandy－Walker畸形，癫痫”收入我科。查体:T 36.2 ℃，P 114 次/min，R 24 次/min，体重 8 kg。患儿表情淡漠，全颅非特异性扩大，枕骨区突出，前囟未闭，张力高，双眼向右上方斜视，视力丧失，双瞳孔等大等圆，咽反射双侧减低，四肢肌力4级，双下肢共济差，站立不能，发音不能，纳差，皮下脂肪消失，头发稀黄，乳牙4颗。……