黎小芹 陈学兰

免疫缺陷病是指免疫系统的器官、免疫活性细胞(淋巴细胞、吞噬细胞)、免疫活性分子(Ig、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的某种免疫反应缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分降低的一组临床综合征。可分为原发性免疫缺陷和继发性免疫缺陷。因基因突变、缺失等遗传因素所致的免疫缺陷称为原发性免疫缺陷病(PID)［1］，其发病率为1/万～2/万［2］。生后环境因素或其他原发疾病所致的免疫缺陷称为继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency，SID)或免疫功能低下。PID发病年龄较早，但并非均在幼儿期发病。约40%在1岁以内，40%在5岁以内，15%在l6岁以内，5%在成人之后发病［3］。笔者结合我科2010年2月～2012年2月收治30例原发性免疫缺陷病患儿，对其采取规范的治疗和精心的护理，取得了良好的效果，现报道如下。

1 一般资料

1.1 临床资料 本组患儿30例，男24例，女6例。年龄34 d～11岁。重症联合免疫缺陷9例，高IgM血症3例，X－连锁低或无丙种球蛋白血症4例，湿疹一血小板减少性紫癜(WAS)综合征9例，慢性肉芽肿5例。

1.2 临床表现 其特点是反复、严重、持久的感染。30例患儿均有呼吸道感染，其中慢性中耳炎5例，鼻窦炎4例，结合膜炎3例，支气管炎和(或)肺炎18例。其次是胃肠道，有慢性肠炎8例。再次是皮肤感染，有5例。

2 护理

2.1 预防感染

2.1.1 保护性隔离 免疫缺陷病患儿抵抗力非常低，容易发生交叉感染，应将其放置在单人间，除患儿父母外，谢绝任何人探视。照顾患儿的家属不能感冒，若有感冒的家属或医务人员不能接触患儿。病……