李明阳，张明乐，赵素芬，黄向华*

（1.中国人民解放军第四军医大学口腔医学系16队，陕西西安710032；2.河北医科大学第二医院妇产科，河北石家庄050000）

双胞胎姐妹真两性畸形2例

李明阳1，张明乐2，赵素芬2，黄向华2*

（1.中国人民解放军第四军医大学口腔医学系16队，陕西西安710032；2.河北医科大学第二医院妇产科，河北石家庄050000）

两性畸形；双胎疾病；治疗

例1，双胞胎之姐，社会性别女性，22岁，主因真两性畸形行一侧附件切除术后8年，要求阴道成形，于2011年12月入院。患者出生时父母即发现其外生殖器异常，12岁月经初潮，3～4d/30～50d，经量少，轻微痛经。14岁时第1次住院查体：身高150cm，双乳发育4cm×4cm。肛查：阴毛呈倒三角，阴阜下方有一长约3cm阴蒂，阴唇融合成皮肤皱褶，阴蒂下2cm处可见尿生殖窦开口，棉签向下探入5cm。行膀胱镜检查：尿生殖窦口探入约2cm处尿道、阴道分开，间隔组织较薄，厚约0.2cm。阴道口直径0.5cm，内见宫颈。盆腔触及3cm×2cm× 3cm结节，无压痛，双附件异常，双侧腹股沟可触及1.5cm×1cm结节，活动、质硬无压痛。激素：雌二醇183.5Pmol/L，睾酮17.0nmol/L，促肾上腺皮质激素、尿17羟皮质醇、尿17酮皮质醇正常。染色体46，XX。初步诊断：真两性畸形。于2003年12月在连续硬膜外麻醉下行剖腹探查术，卵巢部位可见性腺，右侧5cm×4cm×3cm，色灰白，可见多个卵泡，近卵巢门部血循环不丰富，色稍粉红；左侧卵巢4cm×3cm×2cm，色灰白，可见滤泡。楔切送检。冷冻病理结果，双侧性腺均为卵睾，以卵巢组织为主。家属坚决要求保留一侧性腺，遂行右侧附件切除术+阴蒂外阴成形术+双侧大小阴唇成形术。病理：双侧卵睾以卵巢组织为主，有发育成熟的卵泡，少数有发育不良的曲精细管。……