董亚楠 ，杨仪赫 ，闫圣涛 ，支力大 ，顾承东 ★，张国强

（1.北京中医药大学，北京 100029；2.中日友好医院 内分泌科；3.急诊科，北京 100029）

患者女性，51岁。因“皮肤色素沉着1年余，双下肢无力20余天，水肿10余天”入院。患者1年来出现皮肤色素沉着。20余天前出现双下肢无力，进行性加重，入院时已不能行走。10余天前出现周身水肿，曾于当地医院查甲状腺功能示“原发性甲状腺功能减退”；肌电图示神经源性损害；多次查血沉正常；尿常规、肝肾功能、肌酶均正常。予优甲乐、甲强龙治疗，效果不佳。既往曾因“子宫肌瘤”行子宫切除术。无饮食偏嗜，无重金属等毒物接触史，不嗜烟酒。

入院查体：生命体征平稳，全身皮肤色素沉着、腹壁皮肤增厚；甲状腺I°大，未及结节；胸部叩诊第四肋间以下浊音；心脏（-）；腹膨隆如孕足月大小，肝、脾触诊不满意，双下肢对称性可凹性水肿。颅神经查体正常，双下肢肌力0级，双上肢肌力V-级，病理反射未引出。

辅助检查及诊治经过：（1）多浆膜腔积液：入院后水肿及浆膜腔积液进行性加重，渐出现少尿及肾功能损害，Scr由120μmol/L升至220μmol/L。超声示中量心包积液、双侧胸腔积液、大量腹水。胸穿、腹穿示浆膜腔积液呈淡黄色透明状，SG 1.024，蛋白 33g/L，细胞 370~1330 个/mm3，有核细胞210~330个/mm3。超声心动示LVEF 73%；生化示Alb 14g/L，肝功正常；乙肝五项、抗 HCV 均（-）；尿蛋白、潜血均（-）；24h尿蛋白定量0.16g。予扩容利尿治疗效果不佳。 （2）甲状腺：复查甲状腺功能 FT4 0.14ng/dl（0.89~1.8），FT3 0.52pg/ml （2.3~4.2），TT3 0.11ng/ml （0.6~1.81），TT 40.40μg/dl（4.5~10.9），TSH 20.65μIU/ml（0.55~4.78）；TPOAb、TG-Ab均阴性；血总胆固醇：3.57mmol/L，血甘油三酯：1.63mmol/L；B超示甲状腺右叶实性及囊性结节。予优甲乐口服治疗。（3）副蛋白血症：免疫球蛋白定量IgA 554mg/dl（68~378），IgG、IgM 正常；……