张继要，罗 强，史丹丹

郑州大学第一附属医院儿科 郑州 450052

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)和干燥综合征(sjogren’s syndrome，SS)是临床常见的自身免疫性疾病，儿童期临床表现多不典型，缺乏特异性，且多不单独存在，临床误诊或漏诊率较高[1-2]，两者并存时被命名为系统性红斑狼疮继发干燥综合征(SLE-SS)[3]。目前，国内对 SLE-SS的临床研究少见，作者对1例SLE-SS患儿进行分析，总结其起病特点、临床特征及实验室检查与SLE、SS的差异，为完善SLE-SS的诊疗、减少疾病的误诊及漏诊提供参考。

1 临床资料

1.1 一般资料 患儿，男，13岁，因“间断发热54 d，皮疹14 d”入住郑州大学第一附属医院儿科。该患儿于生后发现右侧视力较左侧差，4岁时行眼科检查:右侧视力0.1～0.2，左侧视力正常，诊为右眼先天性视乳头发育不良，予交替遮盖治疗后视力无明显变化。2001年患“水痘”，治疗1周后恢复，无色素沉着等。2003年患“腮腺炎”，无伴发疾病，治疗后好转。于2011年1月无明显诱因出现发热，热峰39.2℃，无寒战、咳嗽、流涕、头痛、恶心、呕吐、皮疹及晨僵等伴随症状，按“上吸呼道感染”给予药物治疗4 d后体温降至正常。间隔1 d右侧面颊部、双侧以耳垂为中心局部肿胀，无压痛、波动感及皮温升高，无痒感，次日再次发热，热峰39.0℃，热型不规则，伴头痛、恶心及呕吐，头痛呈间断性，以双侧颞部为主，性质不详，发热时疼痛明显，呕吐多于进食后发生，呈非喷射性，呕吐物为胃内容物，无其他伴随症状，发热间歇精神尚可，当地医院查尿常规隐血阳性(具体不详)，血常规结果不详，按“腮腺炎”静脉给予药物抗感染治疗1周，颜面部肿胀加重，热峰下移，约38.0℃，转院查脑电图正常，脑脊液未查，按“脑炎”治疗，给予“热毒宁、头孢他啶、甘露醇、利巴韦林、地塞米松、能量合剂”药物，应用1周，治疗第2天体温即降至正常，头痛、恶心、呕吐消失，颜面部肿胀消失。间隔1周，体温复升，波动于38.0～39.0℃，偶有呕吐，无其他伴随症状，至当地医院输液治疗8 d(具体用药不详)，精神欠佳，热峰达39.0℃左右。后转院查胸片、头颅CT及脑脊液，未见异常，血常规等结果不详，按“脓毒血症”治疗，给予“头孢、阿奇霉素、血必净、红霉素”静脉输注，应用8 d，体温控制可，精神好转，治疗第2天面部及耳部出现少量红褐色皮疹，右侧明显，无瘙痒、肿胀，期间未予重视。入院1 d前再次发热，体温渐进性升高，热峰39.7℃，面部皮疹明显增多，右侧明显，伴瘙痒、肿胀，精神差，伴全身酸沉不适，无心慌、胸闷、关节肿痛及晨僵等，为求诊治来该院。

1.2 体格检查 体温38.2℃，脉搏92 min－1，呼吸21 min－1，血压 12.8/8.0 kPa。发育正常，营养中等，全身皮肤、黏膜无黄染。颜面部呈紫红色斑丘疹，略高出皮面，疹间皮肤正常，压之退色，双侧稍对称，类似蝶形，局部皮温不高，无波动感;双侧耳廓可见红色斑丘疹，部分融合、肿胀、伴痒感，无明显压痛及渗出;腹部大片状色素沉着，皮下无水肿。左侧颌下可触及一花生大小淋巴结，质韧、活动度差，无粘连、压痛。右眼光感，眼球运动可;左眼视力正常，眼球运动正常。口唇红，口腔黏膜光滑、连续，右上唇可见一溃疡，约0.5 cm ×0.5 cm，右上颌可见一龋齿。心、肺、腹及神经系统查体未见异常。门诊查血常规(2011 年 2月 23 日):WBC 3.9×109L－1，N 64.4%，RBC 4.03 ×1012L－1，Hb 150 g/L，PLT 225 ×109L－1。入院诊断:①发热、皮疹待查，结缔组织病?②右侧视乳头发育不良。③白细胞减少症。

1.3 入院查血常规 WBC 2.8×109L－1，N 49.6%，RBC 5.6 ×1012L－1，Hb 150 g/L，PLT 157 ×109L－1;血沉:29 mm/h;CRP:32.20 mg/L;Mp-IgM(+)、EBV-IgG(+);免疫球蛋白及补体:IgG 15.06 g/L，IgA 2.26 g/L，IgE 329.20 g/L，C31.08 g/L，C4 0.41 g/L;淋巴细胞亚群测定:总T淋巴细胞75%，抑制T淋巴细胞36%，辅助T淋巴细胞37%，NK淋巴细胞2%，B淋巴细胞22%;生化:尿素氮(BUN)4.63 mmol/L，肌酐(Cr)66 μmol/L，谷丙转氨酶(ALT)16 U/L，谷草转氨酶(AST)24 U/L，乳酸脱氢酶(LDH)217 U/L，肌酸激酶(CK)42 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)30 U/L;尿常规:隐血(+)，尿胆原(±)，RBC 9/HPF，给予“美罗培南、阿糖腺苷”及“布洛芬”治疗，用药期间体温正常，夜间体温复升，热峰38.7℃，颜面部及耳廓部位皮疹加重，多融合成片，局部少量渗出，伴痒感，左侧耳廓肿胀明显，可见一疱状物，内含清亮液体，无明显疼痛，后ENA多肽酶谱回示:抗 SSB抗体(+)，抗 Ro60抗体(抗SSA抗体)(+)，余阴性;抗结核抗体及抗双链DNA抗体(－);双侧Schirmer试验(+)，唾液流率(+);骨髓细胞学检查未见异常;下唇腺活检示:腺小叶结构存在，腺泡轻度萎缩，淋巴细胞呈灶性分布，病变部分符合SS表现，结合患儿症状、体征及相关实验室检查，考虑SLE-SS诊断，入院第3天停用“美罗培南、阿糖腺苷”，第6天加“泼尼松”(10 mg，2次/d，口服)、“甲氨蝶呤”(10 mg，1 次/周，口服)、“叶酸片”(15 mg，1次/周，口服)等药物应用。激素及免疫抑制剂应用后体温正常，皮疹渐减轻，复查血常规、血沉、CRP等基本正常。

2 讨论

SLE是一种好发于育龄女性、表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病。SS是一种好发于中年以上女性，以高度淋巴细胞浸润为特征，侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺体，导致这些腺体结构破坏和分泌功能缺陷的自身免疫病，也可累及其他重要内脏器官，如肺、肝、胰腺等。SLE及SS都是胶原血管病，属于复杂自身免疫病，尽管临床证据提示他们是不同的疾病，两者在临床表现、实验室检查、治疗等方面存在相似和不同，各有其特点[4]。事实上，SLE及SS可以在同一患者中共存。

SLE-SS与SLE、SS的病因均比较复杂，可能是遗传、环境、感染等的共同作用，引起淋巴细胞异常活化，导致靶器官损害。SLE-SS与SLE相比较发生肾脏、中枢神经系统损害的病情较轻，几率要低，在免疫学指标上SSA、SSB抗体及类风湿因子阳性率更高;SLE-SS与SS临床表现有相似之处，但整体发病年龄较早[3，5-6]。

该患儿发病年龄早，未诉口干、眼干不适，面部盘状红斑、蝶形红斑，发现口腔溃疡及龋齿，结合唇腺活检、Schirmer、唾液流率检查结果及实验室检查，提示高丙球血症、白/粒细胞减少、NK细胞功能减低，参照1997年美国风湿病学修订的SLE分类诊断标准及2002年SS国际分类(诊断)标准，SLE-SS诊断明确。

在儿童SLE-SS或SS疾病的诊断过程中，由于患儿本身对症状的忽视及其症状的非特异性，或一些非专科医生对疾病本身临床表现的复杂性认识不够，误诊率较高[1-2，5]。该患儿在外院的诊治过程中，由于SS症状的不典型，同时亦忽略了完善相关检查，导致患儿没有得到早期的诊治。作者认为，在临床工作中应该提高对儿童SLE-SS、SS及SLE疾病本身的认识，尤其在SLE人群中，应适当完善SS相关检查，将有助于SLE-SS的早期诊断。

[1]莫鑫，胡艳，陈黎，等.儿童干燥综合征17例临床特点[J].实用儿科临床杂志，2009，24(21):1663

[2]黄松明，朱春华.儿童不典型系统性红斑狼疮的早期识别[J].实用儿科临床杂志，2011，26(9):637

[3]Manoussakis MN，Georgopoulou C，Zintzaras E，et al.Sjogren’s syndrome associated with systemic lupus erythematosus:clinical and laboratory profiles and comparison with primary Sjogren’s syndrome[J].Arthritis Rheum，2004，50(3):882

[4]Scheinfeld N.Sjogren syndrome and systemic lupus erythematosus are distinct conditions[J].Dermatol Online J，2006，12(1):4

[5]冯艳，李志军.系统性红斑狼疮继发干燥综合症患者临床分析[J].中华全科医学，2011，9(4):513

[6]Baer AN，Maynard JW，Shaikh F， etal.Secondary Sjogren’s syndrome in systemic lupus erythematosus defines a distinct disease subset[J].J Rheumatol，2010，37(6):1143