刘俊莉，刘正娟，白雪梅

(大连医科大学 附属第二医院 儿科，辽宁 大连 116027)

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种原因不明的累及全身各个系统器官的自身免疫性疾病，近年来儿童发病率有上升趋势。目前的研究资料表明儿童SLE的发病率约在0.6/10万[1]，女性多于男性。本病起病隐匿，病情较严重，已经引起人们的广泛关注。本文对大连医科大学附属第二医院儿科2002年6月-2011年3月收治的33例SLE患儿的临床特征、治疗及预后做一研究总结。

1 资料与方法

1.1 一般资料

病例来源于2002年6月-2011年3月大连医科大学附属第二医院儿科收治住院的SLE患儿共33例，其中男4例，女29例，发病年龄7～14岁，平均(11.6±2.1)岁。

1.2 临床表现

本组病例首发表现以面部皮疹(66.67%)，发热(63.00%)，关节炎(50.00%)较常见。首发以肾脏损害起病者6例(25.00%)，血液系统受累起病者4例(16.67%)。临床表现为多器官系统受累，器官及系统损害以肾脏(87.83%)及血液系统(81.82%)损害最为突出。见表1、2。

表1 SLE患儿33例临床表现Tab 1 Clinical manifestations of 33 cases of pediatric SLE

表2 33例SLE患儿器官系统受累情况Tab 2 Organs involvement in 33 cases of pediatric SLE

1.3 实验室检查

33例SLE患儿免疫指标中以补体C3降低、抗核抗体(ANA)阳性、双链DNA(ds-DNA)阳性的检出率分别为93.94%、90.91%、78.79%。抗Sm抗体作为SLE的标记性抗体之一，阳性率仅为21.21%。

1.4 肾脏活检病理分型

33例病例有14例(42.42%)行肾脏活检病理检查，病理分型以Ⅳ型为主，有6例(42.86%)，其次为II型4例(28.57%)，V型2例(14.29%)，I型、Ⅵ型各1例(7.14%)。

1.5 诊 断

SLE的诊断标准完全符合美国风湿学会1997年制订的SLE诊断标准[2]。狼疮性肾炎(LN)的诊断标准是依据2004年国际肾脏学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)修订的LN的诊断标准：在确诊SLE的基础上如有蛋白尿持续≥0.5 g/d或多次尿蛋白≥++，和(或)细胞管型尿(可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型)或血清肌酐水平升高25%，即可确诊。……