何 朗，潘荣强，唐治蓉

(川北医学院第二临床医学院a.肿瘤中心，b.病理科，四川南充637000)

患者，男，82岁。2011年2月因发现腰骶部包块3月就诊我院。体检：体能状态评分(ECOG)1～2分。腰骶部有一7 cm×8 cm肿块，高出皮肤表面，质硬，表面不平，无压痛，边界尚清，无红肿糜烂。同侧腹股沟区扪及约6 cm×5 cm质硬肿大淋巴结，性质同前。胸部CT：双肺内多发结节，考虑肿瘤转移。腹部B超未见异常。无手术禁忌证，行腰骶部肿块切除术，术后标本送免疫组化检测示：细胞角蛋白(⧺)、上皮膜抗原(+)、嗜铬粒蛋白A(+)、CD56(+)、波形蛋白(－)、肌动蛋白(－)、S-100(－)、CD99(－)、增殖细胞相关核抗原(+，＞70%)，见图1。

支持皮肤Merkel细胞癌(merkel cell carcinoma，MCC)。临床诊断考虑：腰骶部Merkel细胞癌肺内、腹股沟淋巴结转移。治疗：结合高龄、全身情况欠佳、肿瘤广泛、恶性程度高、进展快等综合分析，无化疗禁忌，予依托泊苷胶囊(商品名：拉司太特)25 mg po bid治疗，逐渐加量至50 mg(早)、25 mg(晚)bid，治疗中监测血常规和肝肾功能，两周后停药观察。现化疗间歇期，查体发现患侧腹股沟区肿大淋巴结明显缩小，仅约2 cm×2 cm。

图1 MCC 免疫组化 a：细胞角蛋白在Merkel细胞瘤胞膜中阳性表达；b：嗜铬粒蛋白A在Merkel细胞瘤胞膜中阳性表达（LsAB，×200）

讨论 Merkel细胞是分布于全身表皮基底层细胞之间的一种具有短指状突起的细胞，数目少，常位于皮肤附件和触觉感受器丰富的部位，通常被认为是一种触觉细胞。这种细胞具有皮肤神经内分泌细胞分化特点。MCC是一种罕见、高度恶性的发生在皮肤的神经内分泌癌，目前全球不到2000例报道[1]，以往又称为小细胞癌、内分泌癌、皮肤神经内分泌癌。MCC好发于面颈部、四肢等一些阳光照射部位，儿童、成年人及老人均可发病。……