肖 谋，唐 亮，沈向前

(1.长沙市第四医院心血管内科，湖南长沙410006;2.中南大学湘雅二医院心导管室，湖南长沙410011)

肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)是一种以持续性肺血管阻力增高和右心室增生肥厚、右心衰竭甚至导致死亡为特征的综合征[1]。PH的发病机制尚不十分清楚，目前认为其机制包括：肺血管收缩，肺血管重构，细胞凋亡、炎性反应、原位血栓形成、遗传机制等[2]。Hambert等研究认为，先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)所致左向右分流，使肺动脉出现高血流，压力逐渐升高，肺血管内壁所受剪切力增加，引起肺血管内皮细胞受损，激活;释放一系列细胞炎性因子，产生生物学效应，从多个途径引起PH[3]。近期的病理学发展明确了肺血管重构是PH的重要病理基础，包括血管收缩、血管重构和血栓形成三个阶段[4]，而血栓形成的原因有内皮细胞受损、血小板和白细胞激活、黏附;继发性的红细胞增多，缺氧导致凝血系统激活、血栓形成、纤溶系统抑制[5]。

目前，国内外尚无CHD并发PH与溶酶原激活剂抑制物-1(plasminogen activator inhibitor-1，PAI-1)的关系的临床报道。Edouard等[6]研究发现，在结扎猪左肺动脉所致肺缺血再灌注动物模型中，出现肺动脉内皮细胞凋亡，肺动脉内皮细胞功能不全，引起肺水肿、持续性PH，在此过程中，PAI-1含量升高与病情相关。本研究通过检测分析CHD患者血清PAI-1的表达水平及变化，探讨PAI-1在CHD并发PH形成及肺血管重构、原位血栓形成中的作用及意义，为CHD合并肺血管重构及PH的诊断和治疗提供新的思路。

1 对象与方法

1.1 研究对象 选择中南大学湘雅二医院心……