王 川,吴 润,李发弟,刁小龙,赵春林,王 芳

2.甘肃农业大学 动物科学技术学院,甘肃 730070;

3.甘肃中医学院,甘肃 730070

传染性海绵状脑病(T ransmissible spongiform encephalopathies,TSEs)是由朊蛋白引起的人和动物的一组具有共同特征的慢性、渐进性及致死性中枢神经系统(CNS)疾病,主要包括人克雅氏病(CJD)和格斯综合征(GSS)、疯牛病(BSE)、羊痒病(Scrapie)和鹿慢性消耗性疾病(CWD)等[1]。朊蛋白(Prion protein,PrP)是由一种不含核酸仅由修饰蛋白组成的传染性颗粒(PrPSc),正常的细胞型PrP(PrPC)经过一个转译后过程获得高含量的β-折叠而转变成PrPSc,这类特殊的朊蛋白是由哺乳动物正常染色体上的PrP基因所编码[2]。PrPC与PrPSc氨基酸序列虽然完全一致,但二者构象不同。当宿主受PrPSc感染时,PrPC的一些α-螺旋转变为β-片层,PrPC蛋白发生错误折叠,使其三维构象改变而引起致病性PrPSc的产生而发病[2-3]。PrPC对蛋白激酶K(PK)的消化作用很敏感,PrPSc对PK的消化作用较耐受[4],正常的朊蛋白(PrPC)不能引起神经退行性病变,虽然目前已经对许多组织的PrPm RNA行了检测,但是对它的生物学功能还知之甚少,对PrP基因表达的机制尚不清楚。研究显示:不同组织细胞朊蛋白的表达程度差异很大,在绵羊中枢神经系统和外周器官[5],牛的神经组织和淋巴结[6],金黄地鼠[7],绵羊大脑[3]以及鸡的脑组织和其它器官[8-9]中的研究发现PrPm RNA在中枢神经系统和淋巴组织中有高表达,目前的研究中,对胃肠道PrP mRNA的表达水平尚未有阐述,鉴于此,检测消化道中PrPmRNA的表达量对经口部途径感染时了解朊蛋白进入胃肠道时发生了什么以及朊病毒在机体传播的途径是什么非常重要。……