胥子玮，李幼生

(南京军区南京总医院，南京大学医学院临床学院，江苏南京210002)

肠衰竭患者由于小肠无法吸收足量的营养物质、液体及电解质，进而出现吸收障碍，电解质及代谢障碍与进行性的营养不良，因此不得不部分或全部依赖肠外营养(parenteral nutrition，PN)以维持机体能量及正常的生理需求。20世纪60年代以来，全肠外营养(total parenteral nutrition，TPN)逐渐运用于临床并取得了显著疗效。然而长期PN尤其TPN往往伴随感染及肝功能损害等致命并发症。PN相关的胆汁淤积及肝功能异常通常称为肠外营养相关的肝损害(parenteral nutrition-associated liver disease，PNALD)，或者肠衰竭相关肝损害(intestinal failureassociated liver disease，IFALD)，PNALD 在长期肠外营养患者中广泛存在[1]。婴幼儿患者主要表现为小叶中心胆汁淤积，而成人则更多以肝脂肪变性为主[2]，并且在恢复肠道喂养前逐渐加重。目前普遍认为PNALD的病因是多因素的，近期研究表明脂质中的植物甾醇与PNALD的形成关系密切，早期恢复肠道喂养，减少PN中脂质用量，使用添加谷氨酰胺或鱼油即富含ω-3多不饱和脂肪酸(omega-3 polyunsaturated fatty acids，ω-3PUFAs)的 PN 都是预防、治疗PNALD的有效措施。以下简要综述PNALD的可能发病机制及目前对PNALD的治疗进展。

1 病因及发病机制

PNALD的病因较复杂，多认为与胆汁酸肝肠循环的破坏，细菌增殖、易位，缺乏肠道食物刺激及肝门脉血流减少等因素有关，而PN使用时间、PN中脂质用量及患者剩余小肠长度可能才是影响PNALD的重要因素[3]。

1.1 脂质 长期PN患者胆汁淤积的发生与豆油脂肪乳剂量呈正相关[4]，血清胆红素随着脂质用量减少或者PN停止而下降，这说明PN中脂质是PNALD发病的重要因素。……