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儿童交替性偏瘫6 例回顾性分析

2011-08-15伏杭江彭巧玲段立晖卢孝鹏

东南国防医药 2011年4期
关键词:症状

伏杭江,彭巧玲,严 斌,段立晖,卢孝鹏

儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia of childhood,AHC)是一罕见的综合征,病因迄今不明,多数学者认为可能与遗传有关,为一种钙离子通道性疾病[1]。其临床特点是频繁发作的交替性偏瘫,常伴有眼肌麻痹、眼球震颤和不完全瘫痪肢体的舞蹈样动作。Verret 等[2]在1971 年首先对本病进行了描述,国内迟兆福等[3]于1997 年首次报道。我院神经内科近年遇诊6 例,现进行回顾性分析,旨在提高对本病的认识,减少误诊误治。

1 临床资料

1.1 一般资料 6 例AHC 患儿均为2004 年至2009 年来我院就诊的病例。男4 例,女2 例。发病年龄最小2 个月,最大18 个月,平均8.1 个月。就诊年龄最小10 个月,最大12 岁,平均5.1 岁。6 例患儿父母均非近亲结婚,无养狗、养猫及酗酒史;孕期无感冒发热,足月顺产。2 例其父有典型的偏头痛病史,2 例祖母有偏头痛病史,1 例其母有癫痫病史。

1.2 诱发因素 6 例患儿的发病均有诱因,3 例因生气、恐惧、紧张时发病;1 例因哭闹、劳累后发病;另2 例则在发热后出现肢体的瘫痪。

1.3 首发症状、发作频率与持续时间 2 例患儿首先出现口吃不清、肌张力障碍,2 例以斜视和眼球震颤为首发症状,另2 例则以偏瘫为首发症状。患儿偏瘫发作为每天均有发作及间隔1 ~3 月发作不等;每次发作持续时间为数分钟至5 天。

1.4 临床表现与神经系统体征 患儿均表现出发育迟缓和智能低下,讲话和行走的月龄较同龄儿晚6 个月左右,仅能讲短句。发作间隙期神经系统检查无阳性发现。发作期均出现偏瘫体征,均有双侧肢体交替出现现象。……

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