崔玉晶 奇铁男 于丹

肺动脉高压可发生在先天性心脏病发展的各个阶段，是影响外科治疗效果及预后的重要因素，是判断患者预后的一项重要指标，对于合并重度肺动脉高压的先心病患者术后的护理工作有很高的要求。

1 先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制及病理改变

1.1 发病机制 肺动脉平均压=肺动脉血管嵌压+肺血管阻力血流量(公式表示为：PAP=［PVR CO］+PAWP)。式中三个因素增高均可使肺动脉压升高。

1.2 病理改变 胎儿时期肺循环阻力稍高于体循环，Givin和Edwards等指出，正常婴儿一般于出生后6周～3个月内肺小动脉的中间肌层和弹力层完成退化，很少超过6个月。而患有室间隔缺损患儿由于左向右分流量的增加或退化不完全，使肺血管阻力逐步升高。

2 手术治疗

2.1 心内畸形矫治术 心内畸形矫治术是阻止病情发展的最有效的手段，目前的心内畸形矫治术技术成熟，安全系数高。但是对于合并重度肺动脉高压患者手术适应证与禁忌证尚是讨论的热点。对于手术后肺血管病变的转归，肺循环阻力升高严重者，手术后5年以上的有50%肺血管阻力仍保持严重升高，20%保持重度升高。因此，对于手术时机的选择，许多学者已经达成共识，年龄越小，肺血管阻力越低，则愈越好，反之就差［1］。

2.2 心肺移植或单肺移植 对于左向右分流的先天性心脏病合并重度肺动脉高压，晚期已出现Eisenmenger综合征者，视为心内畸形修复禁忌证。1988年Fremes SE等首先报道运用单肺移植同时行先天性心脏病心内畸形矫治术，取得很好的疗效。……