骨髓增生异常综合征临床探讨
2011-08-15王羽王佩
王羽 王佩
骨髓增生异常综合征(MDS)为造血干细胞的克隆性疾病,特点是造血祖细胞凋亡过度及无效造血导致的进行性全血细胞减少及急性白血病转化倾向[1]。其主要生物学特征是病态无效造血,临床表现为一系或多系血细胞减少;骨髓或外周血细胞有病态造血细胞质、量异常,存在向白血病(AL)
转化的风险[2]。我院近年来收治的75例MDS,现总结分析如下:
1 临床资料
1.1 一般资料 本组为我院2004年1月至2010年2月收治75例MDS患者,其中男42例,女33例,年龄16~75岁。其中胸骨压痛12例,肝脾肿大21例,贫血67例,出血41例,发热30例,淋巴结肿大16例。发病呈慢性过程62例,急性起病10例。
1.2 外周血常规特征血红蛋白30~60 g/L者37例,61~90 g/L者30例,90~125 g/L者8例。全血细胞减少50例,二系减少22例,单系减少3例;网织红细胞计数<24×109/L 26例;平均红细胞体积>100 fl 49例;血小板<100×109/L38例;白细胞数<40×109/L 55例;外周血涂片中16例可见原始和/或幼稚粒细胞,比例在1% ~10%。19例可见有核红细胞,(1~5)个/100个白细胞。
1.3 骨髓涂片 75例患者增生极度活跃38例;增生明显活跃27例;增生活跃6例,增生减低4例。1系或2系病态造血53例,粒系大多表现为外形不规则,核浆发育不平衡,细胞质、细胞核中易见空泡,内外浆、细胞质中颗粒减少、缺乏或增多,有成熟障碍现象,以上改变以RAEB和RAEBT突出,14例可见Auer小体。71例有核红细胞可见核畸变、嗜碱点彩红细胞、双核、奇数核、花瓣核。成熟型红细胞大小不等,并有畸形变和大细胞;39例可见红系细胞有程度不等巨幼样变。巨核细胞数量差异程度较大,25例可见淋巴样小巨核细胞,产血小板巨核细胞少见,巨大血小板易见。……
