邢付强

河南洛阳市第一人民医院神经内科 洛阳 471000

神经系统副肿瘤综合征(PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统和肌肉系统出现的远隔效应,具有发病率低,影响范围广,症状复杂多样,早期易误诊,治疗效果不佳的特点。现将2002-2009年我院神经内科收治的14例以神经系统症状为首发的副肿瘤综合征患者临床资料分析如下。

1 临床资料

本组14例患者均符合神经系统副肿瘤综合征诊断标准,其中男8例,女6例;发病年龄47～78岁,平均62岁。14例均为慢性或亚急性起病,11例以神经系统症状首发,最早在发现肿瘤前14个月。临床特点:肌无力综合征(lamberteaton myasthentic syndrome)8例,慢性起病1例,亚急性起病7例,表现为四肢近端肌无力和病理性疲劳,短暂连续用力后肌力反而暂时加强,腱反射减弱或消失,症状进行性加重,吞咽困难1例,误诊为重症肌无力1例,吉兰-巴雷综合征1例,新斯的明实验均为阴性,肌电图1例正常,7例重复低频电刺激时波幅递减,高频电刺激时波幅递增。4例曾经使用激素或(和)免疫调节剂治疗,其中3例症状改善。3例手术后症状缓解。周围神经病4例,2例手套、袜套样感觉减退,1例四肢末梢远端无力,1例四肢末梢疼痛,其中1例有明显的肌肉萎缩,均出现在肿瘤诊断以前(2～14月),脑脊液细胞数、蛋白含量均正常,1例肌电图正常,2例远端感觉诱发电位消失,1例肌电图示失神经病变,检出肌束震颤,运动传导速度正常。亚急性小脑变性1例,亚急性起病,主要表现为步态不稳、吟诗样语言、饮水呛咳、双侧肢体乏力、眩晕、走路步基宽、走直线不能、双上肢及肩部肌萎缩,脑脊液检查正常,头颅M RI未见异常。……