陈 敏 张钦昌

河南南阳市第一人民医院神经内科 南阳 473010

神经系统副肿瘤综合征(paraneop lastic syndrome of nervous system,NPS)是指机体各系统的恶性肿瘤或潜在的恶性肿瘤,在非浸润、压迫或转移的情况下,产生“间接”或“远隔”效应而出现的神经系统综合征[1]。由于多数神经系统损害症状出现较早,原发癌的症状不明显,常给临床诊断带来困难,误诊率较高。为进一步熟悉本病的临床特点,提高本病的诊断率,现总结本人进修期间搜集的中国人民解放军总医院2010-01～2010-07收治的8例PNS的临床特点及预后。分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组8例,男6例,女2例;年龄51～66岁,平均50岁;病程1～21月。均首诊于神经内科。首发症状:1例表现为四肢近端肌无力,伴硬皮病等症状,1例为共济失调,1例为四肢近端无力伴球部肌肉及上睑下垂,似重症肌无力表现,1例为根性神经痛伴尿便障碍,1例为视物成双,1例为四肢近端无力伴呼吸肌受累,1例为鞍区感觉异常伴尿便障碍,1例为头痛、恶心、呕吐。急性起病者2例,亚急性起病5例,慢性起病1例。

1.2 方法 所有病例均行常规全身和神经系统专科检查以及血尿便、血生化常规检查、全套血液肿瘤标志物检查;部分病例行脑脊液常规、生化、病理细胞学检查,根据可疑原发肿瘤所在脏器行胸部等64排CT平扫及增强扫描,头颅MRI、ECT全身骨扫描等影像学检查;部分病人进行PET检查;对肢体无力、腱反射明显减低者行肌电图、神经传导和神经重频刺激等检查,7例病人经病理证实确诊,1例PET检查高度怀疑肿瘤。

2 结果

本组诊断为亚急性运动神经元病1例,LAMBERT-Eaton肌无力综合征1例,亚急性小脑变性1例,皮肌炎1例,脑脊膜癌变3例,癌性周围神经病变1例。……