李红生

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种与自身免疫有关的病因未明的慢性进行性胆汁瘀积性肝病，临床较少见，在世界各地分布差异较大，尤以北欧及英国北部发病率最高，非洲最低，在我国尚无统计资料，伴随着检测技术的提高及临床医生对该病认识的加深，我国对该病的报道也逐渐增多。现对我院确诊的30例PBC患者作一临床分析，以加深临床医师对该病的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组病例皆为2005～2010年本院登记住院患者，均为女性，确诊时年龄43～69岁，确诊平均年龄58.1岁，发病到确诊时间约10月到11年，平均5.7年。所有病例均符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC的诊断标准。

1.2 临床表现 症状：瘙痒 27例，占 90%，乏21例，占70%，纳差21例，占70%，尿黄27例，占90%，黑便3例，占10%;体征：黄疸30例，占100%，腹水15例，占50%，蜘蛛痣18例，占60%，肝性脑病9例，占30%。

1.3 实验室检测

1.3.1 常规实验室检测 10例患者均有血清r-GT和ALP的升高，而血清ALT和AST多为轻重度升高，一般不超过上限的5倍，仅有1例ALT/AST为586/956;30例患者有15例总胆红素不超过正常上限的5倍，其中有8例以腹水就诊，1例以肝性脑病、1例以脾大就诊;大部分患者血清总胆固醇升高(详见表1)。

表1 PBC患者的实验室检测(±s)

表1 PBC患者的实验室检测(±s)

检查指标 实验室检测值 正常参考值总胆红素6.01±1.95 274.1±329.7 0～17.1直胆红素 170.2±199.7 0～6.5白蛋白 29.3±6.5 35～60球胆白 40.0±9.9 25～35 ALT 120.0±167.8 0～50 AST 214.1±271.5 0～50 r-GT 211.2±176.3 60～130 ALP 405.4±399.7 70～150总胆固醇

1.3.2 免疫学检测 ANA阳性18例，阳性率60%，AMA检查18例，15例阳性，阳性率83%，AMA-M2检查30例皆为阳性。

1.4 影像学检查 B超检查30例皆为肝硬化，其中15例有腹水，其中3例有胸水，22例有脾大。

1.5 治疗与转归 本组病例早期皆给予甘利欣、茵枝黄等一般……