杜晓霞，刘华，王强，宋鲁平

脑裂畸形(schizencephaly)是一种神经元移行异常引起的先天性颅脑发育畸形，其以横跨大脑半球的脑裂为特征。临床上可有癫痫、智力障碍、偏瘫、肌力下降等症状[1-3]。在胎儿脑发育过程中，神经母细胞瘤不能由室管膜下向大脑皮质表面移行是导致脑裂畸形的重要因素，其基本表现为横贯大脑半球的裂隙，致使裂隙外端的软脑膜与内端的室管膜相连接，形成所谓的软脑膜-室管膜裂隙，裂隙的表面覆盖灰质。其病理改变可分为两型，Ⅰ型为融合型，与蛛网膜下腔不相交通，在凹陷和隙室之间可见到带状异位灰质；Ⅱ型为分离型，较大的脑裂与蛛网膜下腔相交通[4]，其中80%～90%伴透明隔缺如和胼胝体发育不全等畸形。CT、MRI能良好显示脑裂畸形的病理解剖特征，且MRI优于CT[5]。本文报道1例脑先天发育不良患者，其特点为影像学表现有双侧脑裂畸形、灰质移位伴透明隔缺如等明显异常，而临床表现仅为右侧肢体轻度瘫痪。经过短期强制性运动疗法治疗后功能明显改善。

1 病历简介

患者女性，22岁。因“右侧肢体活动不灵21年”诊断为“脑发育不良”，于2010年8月2日收入院。患者系足月顺产儿，出生时无明显异常。3个月能翻身，6个月会坐，1岁时发现右侧肢体无力。智力发育与同龄儿童无明显差异。14个月会走，但步行速度较慢，行走时右脚全足底着地，且右手精细活动欠灵活。曾就诊于当地医院，头颅MRI提示脑发育不良。给予针灸等治疗无好转。按期接受义务教育，习惯于左手写字，学习成绩中等偏下。……