段 晋，施云飞，张 倩

（昆明医学院第一附属医院 胸外科，云南 昆明 650032）

患者男，70岁。主因吞咽困难、呼吸困难伴咳嗽、咯血、便血2月入院。查体：神智清楚、体质消瘦，颈部喉结侧后方可扪及肿块不活动无压痛，甲状腺无明显肿大，气管稍偏左侧，锁骨上未扪及明显肿大的淋巴结。双肺呼吸音清，双肺未闻干湿音。腹软消瘦呈舟状腹，未扪及腹块，腹部无明显压痛。入院后给予行相关术前检查。CT检查（图1）发现食管巨大占位，上起于喉下方甲状软骨水平，下止于气管分叉主动脉弓水平。肿瘤占据整个食管，沿食管壁生长呈长条管状，向前推挤及压迫气管导致气管狭窄变形。胃镜提示（图2）：食管内巨大占位起于喉下，食管内肿物阻塞严重，胃镜无法沿管壁向下探查。取材活检未得到具体病理结果。患者住院期间，呼吸困难逐渐加重，伴吞咽困难加重无法吞咽食物，仅能够饮水。无声音嘶哑，无饮水呛咳。

图1 食管肿瘤三维重建，可见肿瘤位于食管内并压迫气管

图2 胃镜所见（左：食管静脉曲张；右：食管肿物）

术中所见：取颈根部弧形切口探查，暴露甲状腺、暴露气管，于气管右侧后方发现食管扩张如粗管状，可扪及肿瘤在食管内无滑动，修改探查入路由气管左侧后方探查可扪及增粗食管肿瘤，由气管左右2侧入路手指探查发现食管肿瘤粗约6cm上到喉下甲状软骨附近，有侵犯喉腔下咽腔的趋势，但肿瘤沿食管生长无明显外侵，由2侧入路打开食管肌层、打开食管粘膜层发现肿瘤与食管粘膜层几乎融合无明显界限，未发现肿瘤带蒂，牵拉肿瘤一端，肿瘤在食管中无明显活动。逐取材活检，术中冰冻病理活检提示“小细胞恶性肿瘤可能”鉴于患者体质衰弱，恐无法耐受扩大切除，决定取足够活检材料后结束手术。

病检报告：食管非霍奇金B细胞淋巴瘤。免疫组化结果：S-100(-)；HMB45(-)；CK 广(-)；CD3(-)；CD20(+)；CD45RO(-)；CD79(+)；CD21 散在 （+）；CD10(-)；mum(+)；bc1-2(-)；bc1-6(-)。

讨 论 据文献记载1935年Chiolero报道1例74岁男性患者以食管中下狭窄入院，死亡后尸检证实食管中段原发性淋巴瘤。原发于胃肠道的淋巴瘤属于淋巴结外淋巴瘤，较为少见，在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%[1]。原发于食管的恶性肿瘤绝大多数为鳞癌，食管原发性淋巴瘤极为罕见。消化道淋巴瘤多见于淋巴瘤外侵所致。据文献报道食管原发淋巴瘤主要以B细胞淋巴瘤为多见。1961年Dawson等提出诊断胃肠道原发性淋巴瘤必须符合以下条件：①病人浅表淋巴结无肿大；②胸部X线检查正常，CT提示无肿大纵隔淋巴结；③如果胃肠道淋巴结有受累现象，则受累的淋巴结应为肿瘤肠段引流区的淋巴结。④白细胞计数、分类正常。诊断要领：食管淋巴瘤多发于食管粘膜下层沿食管生长，病程较长，发现吞咽困难时肿瘤可完全阻塞食管但形态规则，无明显外侵犯现象，食管原发淋巴瘤与巨大食管息肉形态可能相似，但食管原发淋巴瘤无蒂，且肿瘤在食管内不会滑动。症状中，无发热的特点是区别于其他类型淋巴瘤的关键。术前确诊困难，普通胃镜检查难以取得足够标本供病理科分析（因为肿瘤多在粘膜下层生长，少于突破粘膜层），条件许可的单位可考虑使用超声胃镜（EUS）检查并在超声胃镜引导下用超声胃镜穿刺针对可疑病灶多点穿刺以明确术前诊断。影像学诊断主要以CT三维呈像检查、及术前钡餐检查为主，可见肿瘤位于食管内呈腊肠状，无明显外侵，肿瘤无蒂等。术前三维CT检查有助于正确区别食管淋巴瘤原发与继发情况。治疗：因病例数较少各文献报道不一，多数病人是按照食道癌根治术治疗后病理才得以确诊该病，后又辅助以放疗或化疗治疗，该病经过有效放化疗治疗后预后优于食道癌，多有10年以上无瘤生存期。Korst曾报道17例患者除1例患者未治疗外，其余病人在接受全身化疗加局部治疗（手术或放疗） 或者不加局部治疗（仅行化疗治疗）都获得长期生存。Korst认为食管原发性非霍奇金淋巴瘤的治疗应该首先选择化疗或者放疗治疗[1]。

［1］张效公，主编.食管贲门外科学[M].北京：中国协和医科大学出版社，2005：507，513.