赖红琳

1 病例报告

患者男性，57岁。因咳嗽20余天，右胸背部疼痛1周入院。患者20余天前受凉后出现咳嗽，咳少量黄色黏稠痰，不易咳出，无发热、咯血，在其单位职工医院拍摄胸部正位X线片，提示“右肺中叶炎症”，给予“洛美沙星”等静脉滴注抗感染治疗5天，症状好转后即自行停止治疗。1周前出现右侧胸背部持续性胀痛，不向他处放射，咳嗽及活动时加重，拍摄胸部正位及右侧位X线片，提示“右肺中叶炎症并右中叶不张”，遂以“中叶综合征”收入我科。体检：口唇无紫绀，胸廓无畸形，右中下肺呼吸音较对侧稍弱，闻及少许细湿罗音。血常规WBC：7.9×1010/L，GRAN：0.80，HGB：74 g/L。大小便常规正常。纤维支气管镜检查提示“右中叶支气管内膜炎症并大量脓性分泌物”。痰涂片见大量脓细胞，痰培养阴性。给予经气管镜肺泡灌洗结合广谱抗生素抗感染治疗7天，咳嗽、咳痰明显好转，但胸背部疼痛加重，并延及双侧骶部、髋部和肩部，活动明显受限。复查，X线片提示“右肺中叶炎症有所吸收，第6胸椎压缩性骨折，颅骨多发类圆形、大小不一的穿凿样溶骨性骨质破坏”。血CRE：161.7 μmol/L，BUN：9.3 mmol/L。骨髓涂片细胞学检查：成熟浆细胞数占有核细胞总数48.5%，大小形态不一，原始细胞占1.75%，幼稚浆细胞占13.5%，粒系、红系增生受抑制。尿Bence-Jones蛋白(k-轻链)阳性，血清蛋白电泳见典型M蛋白峰，血清免疫球蛋白测定示IgG：80.00 g/L，IgA：0.25 g/L，IgE：0.26 g/L。诊断：多发性骨髓瘤(IgG型)。患者经VAD方案全身静脉化疗后骨痛有所缓解，活动稍改善。化疗第4天因突发急性左心功能不全抢救无效死亡。

2 讨论

多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是髓内单一浆细胞株异常增生的1种血液系统恶性肿瘤，是浆细胞病中最常见的类型，占血液系统肿瘤的10%～15%，占所有恶性肿瘤的1%左右，平均发病年龄为53.4岁，40岁以下者发病少见，仅占2%，男女比例为1.6～3：1[1，2]。MM特征为骨髓内异常浆细胞恶性增生，引起溶骨性破坏，造成骨质疏松及局限性骨质破坏，多累及脊柱、头颅、骨盆、肋骨和长骨近端，表现为渐进性骨痛，最常见于骶部，其次是胸廓和肢体；病理性骨折，常见为肋骨骨折、下胸椎和上腰椎的压缩性骨折。血清中出现恶性浆细胞(或称骨髓瘤细胞)分泌的大量单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链/重链)(统称monoclonal protein，M蛋白)，引起高黏滞血症，尿内出现Bence-Jones蛋白(又称凝溶蛋白，为单克隆免疫球蛋白轻链)。凝溶蛋白被近曲小管吸收后的沉积使肾小管变性，功能受损。大量M蛋白轻链沉积于组织中形成淀粉样变性，严重者表现为心脏扩大、充血性心力衰竭和肾病综合征。体液免疫缺陷以及中性粒细胞减少均为易感染的原因，尤其是细菌性肺炎和尿路感染的发生，甚至是败血症，而且较顽固，不易控制。骨髓造血功能受抑导致贫血及出血倾向，髓外瘤细胞浸润致肝、脾、淋巴结肿大等全身表现。

目前MM国内诊断标准为：①骨髓涂片浆细胞>15%或存在畸形浆细胞；②血清M蛋白IgG>35 g/L，或IgA>20 g/L，或IgD>2.0 g/L，或IgA>2.0 g/L，尿中出现M蛋白>1.0 g/24 h；③溶骨性病变或广泛的骨质疏松。MM的临床分类中以IgG型骨髓瘤最为常见，占半数以上，易发生感染。IgA型、IgD型、IgE型、轻链型以及无分泌型骨髓瘤均不多见。

骨髓瘤细胞表现出对常规化疗的显著耐受，迄今为止MM仍被认为是不可治愈的疾病，其自然病程的中位生存期为6个月，预后不良，但合理治疗有望缓解临床症状，延长生命期。治疗原则仍以抗肿瘤化疗为主，辅以支持疗法。

MM目前国内发病率为1/10万，其临床起病隐匿，症状复杂多样，误诊率54.7%～70.0%[2]。骨痛、肾功能损害、贫血占首发症状的90%[3]；其余多为感染，尤以肺部感染多见，占感染病例的42%，易误诊为肺炎、胸膜炎[4]。血清中大量异常单克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性，正常免疫球蛋白显著减少，由此造成的体液免疫缺陷及骨髓造血抑制所致的粒细胞减少是易于感染的主要原因。本例患者以呼吸道感染的表现为首发症状，初期缺乏其他相关的临床表现和体征，单纯抗感染治疗无法达到理想效果。随着病情发展一些较典型的临床特征出现，引导我们进行相关检查并获得了具有诊断价值的阳性结果，随后的针对性化疗显示了肯定的近期疗效。

[1] 陈灏珠.实用内科学〔M〕.第12版.北京：人民卫生出版社，2005：2410～2415.

[2] 杨晓风.实用血液疾病治疗学〔M〕.北京：军事医学科学出版社，2008：171.

[3] 吴弘英，戴红艳，郝鲁梅，等.多发性骨髓瘤32例首发症状分析〔J〕.慢性病学杂志，2010，12(3)：268.

[4] 王海飞，柯会星.以肺部感染为首发表现的老年多发性骨髓瘤临床分析〔J〕.中国医刊，2008，43(10)：51.