宫立众，黄毅雄，赵德峰，李 莉，黄友章，沈建良

(中国人民解放军海军总医院，北京100048)

病历摘要

患者男，18岁。因发热、黄疸16个月于2010年11月19日入院。患者于2009年7月开始无明显诱因出现发热，体温最高达40.2℃，热型无明显规律，并出现进行性加重的皮肤巩膜黄染。2009年10月19日到当地医院就诊，经临床和实验室检查考虑自身免疫性肝病(自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝炎化)、胆囊炎等给予多种保肝药物+抗生素+激素(强的松20 mg/d)治疗50 d出院。出院后仍有发热，体温波动在38℃左右，肝脏进行性肿大，于2010年8月6日就诊长沙某医院，考虑血液系统恶性疾病，淋巴瘤可能性大，为进一步诊治来本院就诊。入院查体:T 38.7℃，P 106次/min，R 22次/min，BP 100/60 mmHg。神志清楚，自动体位。全身皮肤黄染，浅表淋巴结未触及肿大。眼结膜苍白，巩膜黄染。腹部膨隆，无腹壁静脉曲张;肝大，肋下13 cm，质中，无压痛;脾肿大，肋下20 cm;双下肢对称性凹陷性水肿。辅助检查:Hb 77 g/L，WBC 2.53 ×109/L，PLT 114 ×109/L;TG 4.56 mmol/L，谷草转氨酶 249 U/L，谷丙转氨酶 75 U/L，TBIL 251 μmol/L，DBIL 126 μmol/L，TP 48 g/L，ALB 20 g/L;血钠132 mmol/L，血钾2.6 mmol/L。尿常规示尿胆原(++++)。PT 18 s，APTT 45.3 s，Fib 1.85 g/L，血清铁蛋白 626 μg/L，LDH 275 U/L，CA19-9 509.7 kU/L。EB 病毒核酸定量1.82×107/L，巨细胞病毒核酸正常。外周血白细胞分类提示中性粒细胞核左移，可见有核红细胞，异淋占4%。骨穿细胞形态提示骨髓增生明显活跃，粒∶红=2.51∶1。粒系各阶段均有，部分细胞体积偏大、核肿胀;红系以中晚幼红为主，多核，有分裂相，成熟红细胞大小不等。淋巴细胞比例偏低，巨核细胞多，可见小巨核，有浆细胞和网状细胞，退化细胞多见，偶见分类不明细胞。骨髓免疫分型:R3细胞占7.11%(占全部有核细胞)，表达 CD56、CD20、CD2、CD7、CD45，不表达 CD23、CD5、CD19、kappa、lammbda、CD158b、CD158e、TCRrd、CD4、CD8、cCD3、TdT、CD34;SSC 大，为异常NK细胞。骨髓活检病理未见明确异常。……