裴喜乐， 郝解贺 (山西医科大学第一临床医学院神经外科， 太原 030001;通讯作者，E-mail:peixile@gmail.com)

颅咽管瘤起源于胚胎时期Rathke囊的残余上皮细胞，在其生长过程中常累及视神经、第三脑室、下丘脑等重要结构，手术难度大，术后并发症多，且易复发。随着显微外科技术的进一步发展，其手术治疗有了较大进步，现总结30例颅咽管瘤手术治疗经验。

1 资料与方法

1.1 临床资料 在 30例患者中，男 16例(53.3%)，女14例(46.7%)。年龄在 15 岁以上者22 例(73.3%)，平均年龄36.2岁，15 岁以下者8 例(26.7%)，平均年龄9.4岁。以头痛起病者11例(36.7%)，视力视野障碍者 8 例(26.7%)，多饮多尿者4 例(13.3%)，身材矮小者 4 例(13.3%)，阳痿3例(10%)。MRI显示肿瘤单纯位于鞍上者12例(40%)，鞍上向鞍旁生长者9例(30%)，鞍上向三脑室生长者5例(16.7%)，位于三脑室者2例(6.7%)，位于鞍内者2例(6.7%)。肿瘤发生钙化者18例(60%)，完全囊性肿瘤5例(16.7%)，部分囊性肿瘤 17例(56.7%)，完全实性肿瘤 8例(26.7%)。肿瘤直径为2.5 －8.5 cm，平均4.5 cm。1.2 手术方法 根据肿瘤的生长方向以及与周边血管、神经的关系，选择合适的手术入路，使肿瘤得到最大程度的暴露，提高肿瘤的切除程度。其中翼点入路18例(60%)，前纵裂入路6例(20.0%)，额下入路4例(13.3%)，经胼胝体 －脑室入路2例(6.7%)。

2 结果

30例患者中，肿瘤全切除25例(83.3%)，近全切除3例(10.0%)，大部切除 2 例(6.7%)。垂体柄保留者19 例(63.3%)，切断4 例(13.3%)，不能鉴别7例(23.4%)。本组患者中，无视力损害患者无术后视力损害，在8例(26.7%)视力视野障碍者中，围手术期视力改善者3例(10%)，视力恶化者1例(0.3%)，视力无变化者4例(13.3%)。术前4例(13.3%)尿崩者术后无改善，术后新发尿崩者3例(10.0%)。术后并发脑脊液鼻漏3例(10.0%)。

3 讨论

3.1 影像学评估 术前影像资料评估主要从以下几点来考虑［1，2］。①肿瘤的生长方向:根据影像资料推断肿瘤的起始位置及生长方向，是仅局限于鞍内还是起始于垂体柄向上及周边生长等，根据颅咽管瘤的位置和生长方向将其分为6型［3］:Ⅰ.单纯鞍内型:肿瘤全部局限于鞍膈下;Ⅱ.鞍内－鞍上型:肿瘤同时位于鞍膈上下;Ⅲ.鞍膈上－视交叉旁脑室外型:肿瘤位于鞍膈上方，侵犯视交叉，但未突入第三脑室;Ⅳ.脑室内－脑室外型:肿瘤位于鞍上池，同时侵入第三脑室底部;Ⅴ.脑室旁型;Ⅵ.单纯脑室内型:肿瘤完全位于第三脑室内。②明确肿瘤与视神经和视交叉的关系:视交叉前置不利于术中操作，肿瘤由视交叉间隙向前突出者利于术中暴露。③肿瘤与第三脑室的关系［1］:是位于脑室外、脑室内，还是脑室内外型。④肿瘤与周边血管的关系:主要是前交通动脉、颈内动脉、后交通动脉。⑤肿瘤是否挤压脑干。

3.2 手术入路的选择 不同的手术入路在治疗不同类型颅咽管瘤各有利弊，使用合适的手术入路可达到肿瘤的最大程度切除，应根据肿瘤大小、部位和发展方向、钙化程度、囊性部分的位置、脑脊液路径的可接近性，特别要对肿瘤的解剖结构和毗邻关系进行充分了解和掌握来选择正确的手术入路［4，5］。本组大部分病例采用翼点入路，该入路骨窗与蝶鞍距离最近，利用外侧裂池作为自然间隙，对脑组织牵拉较小，死角少，全切率高，可在直视下保护垂体、下丘脑、颈内动脉及其他重要神经、血管。肿瘤位于鞍膈下且局限于垂体窝或向鞍上轻度生长多选择额下入路，而视交叉前置者不适合［6］。经纵裂入路和经终板入路适用于视交叉后和鞍上肿瘤［7］，术中切开终板进入第三脑室，暴露鞍上及第三脑室的肿瘤。突入脑室的肿瘤选择经胼胝体－透明隔间隙－穹隆间入路，此入路能做到近全切除肿瘤或全切除，能解除脑脊液通路的梗阻，直视下切除肿瘤，能最大程度的保护下丘脑。

3.3 肿瘤的切除 从我们的经验来看，大部分囊性或囊、实混合性颅咽管瘤是可以全切除的。关键在于:①选择合适的手术入路，具体的上面已经详细叙述。②充分利用脑的自然解剖间隙:视交叉前间隙、视神经－颈内动脉间隙、颈内动脉－动眼神经或小脑幕游离缘间隙和终板。③熟练手术技巧的应用，如膈下型采用鞍膈的“环切离断法”，肿瘤切除采用“包膜牵引推拉法”等。同时，术中要在显微镜下沿肿瘤与下丘脑之间的蛛网膜和胶质增生层小心分离，且在此层面操作时尽量少用或不用电凝，可避免损伤下丘脑，这也是本组下丘脑相关并发症较少的主要原因。④:防止血管痉挛:颅咽管瘤血供来自Willis环各段的穿通动脉，术中仔细辨认这些血管，除确定进入肿瘤的供应动脉切断外，其余均需分离保护，对维持术后下丘脑功能非常重要;对于手术时间长、血管刺激严重者，术后可以静点尼莫地平，防治血管痉挛。

3.4 权衡肿瘤全切与术后生活质量 对于颅咽管瘤不能一味的追求全切除，本组5例肿瘤未全切除，因其向第三脑室生长或位于第三脑室，且有钙化，与周围组织粘连，若强行分离势必会造成下丘脑的损伤，引起中枢性高热等并发症，因此切除肿瘤时应遵循一原则:尽可能在保全现有视力及下丘脑功能的前提下，争取最大程度的切除，同时避免术中对重要结构过多牵拉和剥离，减少术后出现严重的并发症。

3.5 术后并发症的防治 颅咽管瘤术后常见的并发症有尿崩症、体温失调、无菌性脑膜炎、应激性溃疡、脑脊液漏等。本组尿崩症7例(术前4例术后无改善，术后新发3例)，脑脊液漏3例。①尿崩症的治疗:明确诊断之后继续监测24 h尿量，同时注意水、电解质的平衡，开始时先给予弥凝片0.05 mg，并根据尿量调整用量，其中5例于4周内好转，2例需长期服用弥凝片控制尿量。②脑脊液漏的治疗:嘱患者头高30°卧向患侧，这样脑组织沉落在漏孔处，有利于贴附愈着。同时清洁鼻腔，避免擤鼻、咳嗽及用力屏气，保持大便通畅，限制液体入量，本组3例均经此姑息治疗而获愈。若漏孔经久不愈(3个月以上)或自愈后多次复发则需行脑脊液漏修补术。

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