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儿童肾上腺神经母细胞瘤CT诊断与鉴别诊断

2011-04-10长江大学荆州临床医学院荆州市中心医院放射科湖北荆州434020

长江大学学报(自科版) 2011年35期
关键词:交界面母细胞腹膜

(长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院放射科,湖北 荆州434020)

神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性恶性肿瘤,容易发生早期转移,主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其它部分,包括腹膜后或胸部[1]。笔者收集本院经手术、病理证实的13例小儿肾上腺神经母细胞瘤,分析其CT平扫及增强扫描特征,以及与腹膜后其它常见肿瘤鉴别,旨在提高肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断及鉴别诊断水平。

1 对象与方法

1.1 对象

收集我院2009年3月至2011年7月经手术、病理证实为肾上腺神经母细胞瘤的13例患者,其中男9例,女4例。年龄最小者5个月,年龄最大者9岁。所有患者病例资料齐全,包括临床病史和生化指标。临床病史主要包括腹部包块、腹痛、腹胀、发热、消瘦、纳差等,所有患儿3-甲氧-4-羟苦杏仁酸(VMA)均升高。

1.2 方法

采有GE lightspeed多层螺旋CT,包括平扫和增强。患者取仰卧位,扫描层厚和层距均为5mm,检查前6h禁食水,先做平扫,后做增强检查,造影剂使用优维显300mgI/ml,注射剂量为(1.5~2.0)ml/kg,注射速率为2ml/s,延迟40s进行扫描,扫描范围包括整个腹部。

2 结 果

13例神经母细胞瘤表现为肾上腺类圆形或不规则形软组织影,最大者约为12cm,最小者约为4cm。其中类圆形4例,不规则形9例;边界清楚6例,边界不清楚7例;肿块不规则钙化10例,囊变坏死11例,出血2例;肿块向对侧延伸6例,邻近脏器推移10例;增强扫描9例呈明显不均匀强化,3例呈轻中度强化,1例强化不明显(见图1~2)。

3 讨 论

神经母细胞瘤均起源于肾上腺和脊柱旁交感神经链,大多数发生在4~5岁以下,病变大部分发生于肾上腺,其中绝大多数起源于肾上腺髓质,也可发生于颈部、胸部、腹部、肠腔及盆腔等部位,患者表现为腹部包块、血压升高、眼球震颤及腹痛等,常伴有尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高,此病有家族倾向性。

图1 左侧肾上腺不规则软组织肿块,伴有斑点及斑片状钙化影

图2 增强扫描肿块部分明显强化, 部分轻中度强化,左肾受压

本病临床表现无特异性,取决于肿瘤的部位和病期,常以发现腹部包块、发热或腹痛为主诉,可伴消瘦、纳差、乏力、面色苍白等全身症状。神经母细胞瘤恶性程度高[2],早期常已发生周围扩散及远隔脏器转移,确诊时多数已是晚期,患者就诊时出现的转移症状如全身骨及关节痛,身体其它部位出现的软组织肿块,浅部及深部淋巴结肿大,使手术完全切除可能性减少,因而影响预后。肾上腺神经母细胞瘤的诊断需结合影像与临床,早期行病理学确诊,早期治疗,从而改善预后。

神经母细胞瘤多位于腹膜后肾上腺区,呈结节状或巨大软组织肿块,形态多不规则,边界多不清楚,肿瘤容易伴发囊变、坏死、出血及钙化,因而在CT上表现为混杂密度肿块,钙化灶对本病的定性有重要意义,为斑片状或沙粒状钙化,钙化的有无、多少与肿瘤大小无关[3]。增强扫描,肿瘤一般中重度强化,强化呈不均匀云絮状,其中囊变坏死区无强化,较平扫显示更清楚,偶可见强化的肿瘤血管。体积比较大的肿瘤,邻近脏器受压移位,并可向周围浸润性生长。肿瘤可沿脊柱前缘跨越中线,包绕腹膜后血管(包括下腔静脉、腹主动脉及其分支)等或侵犯周围结构,如肝、肾等,并可侵入椎管内。并可见骨转移、肝转移、腹膜后淋巴结和膈角后淋巴结转移等。其中肝内转移和淋巴结转移可发生钙化,呈环状或斑点状[4]。

肾上腺神经母细胞瘤与其它常见小儿腹膜后肿瘤鉴别诊断:①肾母细胞瘤:肾母细胞瘤位于肾内,形态大多光滑,边界清楚,钙化少,神经母细胞瘤侵犯肾脏时,多起自肾门向肾脏侵犯,常包埋肾动静脉,肿瘤和肾脏交界面模糊,交界面侧缘的残肾圆钝,少见肾盏破坏扭曲拉长。而肾母细胞瘤肿瘤与肾脏交界面清晰,交界面侧缘的残肾锐利,呈蟹脚样,残余肾直径常大于正常肾直径,肾盏多破坏扭曲变形[5]。②副神经节瘤:以腹膜后和后纵隔多见,肾上腺少见,良性居多,临床常以高血压就诊,肿块边界清楚,密度比较均匀,增强后实性成份有明显强化[6]。③恶性淋巴瘤:当神经母细胞瘤原发瘤较小时易于混淆,淋巴瘤表现为多发类圆形结节状影,未经治疗淋巴瘤一般密度比较均匀,不会出现坏死及钙化等。④肾上腺腺瘤:一般发生在成人,根据分泌激素不同,可有不同特征性临床表现,肿块密度均匀,边界清楚,增强轻中度强化。⑤畸胎瘤:如果能测出脂肪CT值,诊断不难。

总之,CT能清楚显示肾上腺神经母细胞大小、范围,与周围组织脏器关系,判断是否有淋巴结转移,并能早期做出定性诊断,为临床制定手术方案及预测预后,观察疗效提供重要依据。

[1]Kushner B H.Neuroblastoma:a disease requiring a multitude of imaging studies [J].J Nucl Med,2004,45(7):1172-1188.

[2]杨光,唐锁勤,王建文,等.肿瘤标志物联合检测在神经母细胞瘤诊治中的应用 [J].实用儿科临床杂志,2007,22(3):193-194.

[3]黄巍,于清泰,郭英瑜,等.探讨多层螺旋CT诊断儿童肾上腺神经母细胞瘤的价值 [J].中国CT和MRI杂志,2010,8(1):64-65.

[4]乔中伟,李国平,帕米尔,等.儿童腹膜后神经细胞瘤侵犯肾脏与肾母细胞瘤的鉴别诊断 [J].中华放射学杂志,2005,39(7):747-750.

[5]雷延成,王娅宁,段顺生,等.小儿腹膜后神经母细胞瘤的CT特征及鉴别诊断 [J].实用医学杂志,2010,26(1):90-92.

[6]李梅,杨兴惠,王惜群,等.小儿纵隔及腹膜后神经节细胞瘤的CT诊断 [J].实用放射学杂志,2008,24(7):967-968.

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