金晓红 周肖艳 李梦琳

Evan’s综合征系自身免疫机制产生特异性自身红细胞和血小板抗体，导致溶血性贫血和血小板减少，即自身免疫溶血性贫血(AIHA)+免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。Evan’s综合征的病因不明，部分儿童病例与病毒感染有关，呈急起发病，其余病例的原发病为自身免疫系统疾病［1］。我科于2009年8月18日收治1例Evan’s综合征的患儿，经积极有效的治疗与护理，患儿于2009年9月16日康复出院。现将护理体会报道如下。

1 病例介绍

患儿，男。9岁2个月。主因2个月前无明显诱因出现面色苍黄，进行性加重，乏力，尿色深黄，无鼻衄、牙龈出血、黑便。8月16日查血红蛋白(Hb)71 g/L，总胆红素80.8μmol/L，直接胆红素16 μmol/L，AST 16.8 U/L。8月17日转我院门诊查 H b 63 g/L，尿胆原(+++)，尿胆红素(+)，Coomb’s试验阳性，B超示脾肿大于8月18日10:00收入院。初步诊断:溶血性贫血。入院查体:患儿神志清，体温36.8℃，脉搏90次/min，呼吸20次/min，血压100/60 mmHg。重度贫血貌，全身皮肤及巩膜无明显黄染，腹部平坦，肝脏肋下未触及，脾脏肋下2 cm，质软，排茶色尿。入院后遵医嘱予甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎，碳酸氢钠碱化尿液，还原型谷胱甘肽保护肝脏，氯化钾溶液补钾，儿童ⅤD钙咀嚼片补钙。病程中患儿Hb降至49 g/L，PlT降至35×109/L;出现头胀，解红茶色尿。遵医嘱予吸氧，甲泼尼龙琥珀酸纳加量，输注洗涤红细胞300 ml;结合患儿外祖母“系统性红斑狼疮”，其母“强直性脊柱炎”的家族史，诊断Evan’s综合征。血小板抗体中IgA、IgG阳性，支持诊断。遵医嘱予人免疫球蛋白加速清除血小板抗体，抑制免疫反应［2］;8月28日查Hb 83 g/L，PLT 78×109/L;患儿尿色转为深黄，甲泼尼龙琥珀酸钠逐渐减量，9月21日查Hb 139g/L，PLT 180×109/L。……