李锦荣 王慧芬 甄利平

初步分析1例以肝硬化症状为主要表现的疑似脚气性心脏病的临床和病理资料，以期对进一步提高脚气性心脏病的认识或有启益。

1 病例资料

患者，女，39岁，因反复乏力、腹胀5年，加重2个月入院。5年前无明显诱因出现轻度乏力、腹胀，当地医院诊断为“肝硬化、腹水”，予保肝治疗1个月余，症状缓解。第2年初上述症状加重，至当地医院住院治疗1个月，出院时腹胀好转，轻度乏力。此后一直于当地县医院口服中药治疗，乏力、腹胀反复加重，不定期复查肝功能及B超，均提示“肝硬化、腹水”。此次入院前2个月出现明显乏力，生活尚可自理，无活动后气促、胸闷，无咳嗽、咳痰等。食欲尚可，进食后上腹有饱胀感，无恶心、呕吐、发热。腹胀进行性加重，不能平卧，近2个月脐部明显突出，顶端有破溃。当地医院予氯消疾口服，上述症状继续加重，为进一步诊治而入院。

自本次发病以来，精神欠佳，小便色黄似浓茶，偶有鼻衄及牙龈出血，近3个月内体重无明显减轻。其兄为“乙肝”患者，密切接触。否认既往有心、肝、肺、肾等脏器慢性病史。T 36.6℃，P 108 次/min，R 18 次/min，Bp 85/65 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。营养差，平车送入病房，被动半卧位，查体合作。神志清楚，精神差，应答切题，定向力、记忆力、计算力正常。面色晦暗，皮肤、巩膜轻度黄染，面色苍白，未见瘀点、瘀斑，肝掌阴性，未见蜘蛛痣。甲床苍白。全身浅表淋巴结未及肿大。未见颈静脉怒张，肝颈回流征阴性。胸壁可见曲张静脉，血流向上。双下肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音，叩诊呈清音，双肺下界位于双锁骨中线第4肋间。心尖搏动位于左第4肋间锁骨中线外0.5 cm，心率108次/min，心音低钝，心前区可闻及Ⅱ级收缩期杂音。腹部高度膨隆，腹壁紧张，可见大量静脉曲张，脐以下未见曲张静脉，脐部突出，脐顶端有破溃，见脓性分泌物渗出。全腹无压痛、反跳痛，肝脾触诊不满意，肝、脾、双肾区无叩痛，移动性浊音无法检查，肠鸣音不亢进。双下肢重度水肿，腹壁水肿。未见杵状指(趾)。生理反射存在，病理征未引出。扑翼样震颤阴性。辅助检查:血常规WBC 3.6～3.8×109/L，N 67 ～81%，Hb 63 ～74 g/L，PLT(167 ～204)×109/L。A/G 24/62 g/L，TBil 34.4 ～ 53.6 μmol/L，DBil 24.5 ～25.9 μmol/L，ALP 201 U/L，GGT 162 U/L，TBA 74 μmol/L，CHE 973 U/L，ALT、AST、心肌酶、血糖、肾功能正常。血 Na+正常，K+3.2 ～3.6 mmol/L，Ca2+2.18 ～2.19 mmol/L，Cl－105 ～107 mmol/L;TC 2.52 mmol/L，TG 0.63 mmol/L，PTA 78.5%;HBsAb、HBcAb 阳性，HBsAg、HBeAg、HBeAb 及 HBV-DNA 均阴性。心电图示低电压。B超示“肝脾肿大，肝硬化、大量腹水，门静脉栓塞;双肾实质弥漫性损害，右肾囊肿，胆囊壁水肿。下腔静脉似有堵塞，建议行CT检查”。CT示“肝硬化、腹水(大量);脐疝，胆囊床位置致密影考虑结石;左侧胸腔积液”。

初步诊断:1.肝炎肝硬化，活动性，失代偿期;合并腹水，低钾血症;2.脐疝，贫血;3.布-加综合征?4.心源性肝硬化?

入院后出现发热，最高37.9℃，轻咳嗽，痰少，色白，尿少(24 h尿量250 ml)，腹胀，因考虑脐疝部皮肤化脓性溃疡、肺部及腹腔感染的可能，予以甲硝唑、头孢他啶抗感染治疗。第2天上午突然出现打呵欠，咳嗽，紫绀，口吐白沫，急查血压88/56 mm Hg，随之呼吸停止，心率50次/min，双侧瞳孔等大等圆，直径2 mm，对光反射迟钝。立即组织抢救，无效死亡。猝死的可能原因是心源性休克。患者病情危重，家属要求尽快检查明确诊断，这些检查活动加重了心脏负荷。死后放出2400 ml黄色腹水。当日下午行尸检。

病理学所见:全身皮肤及巩膜轻度黄染，腹部明显膨隆，腹壁静脉异常曲张，脐疝形成。心脏湿重225 g，左心室壁厚1.5 cm，右心室壁厚0.2 cm，右心腔扩大明显，心腔内未发现附壁血栓。镜检心外膜易见淋巴细胞浸润，脂肪浸润明显，左心外膜静脉内见混合血栓。部分心肌纤维呈波浪状，心肌细胞肥大，大核、双核心肌细胞较易见，部分心肌细胞萎缩和空泡变，易见心肌细胞核两侧脂褐素沉积，尤以右心明显。心肌间质疏松水肿明显。左肺上叶局限性萎陷，双下肺瘀血，肺内血管内未查见血栓。镜检双肺局限性肺水肿，肺泡腔内较易见吞噬尘颗粒的巨噬细胞，肺泡间隔内少量淋巴细胞及分叶核细胞浸润，局部肺间质纤维化，伴炭末沉积，偶见细支气管鳞状上皮化生。食管贲门部血管曲张明显。镜下结肠黏膜固有层血管扩张瘀血。肝脏灰红、灰黄色，重2150 g，26 cm×16 cm×9 cm，与腹膜、胃等周围组织粘连严重并瘢痕形成，表面似有大小不等的结节，但分界不明显，切面见结节为红褐色条带所分隔，呈槟榔状。镜检:慢性瘀血性肝硬化。肝窦瘀血、扩张明显，中央静脉周围肝细胞萎缩、消失，并小叶中央之间纤维间隔形成，形成小叶结构。肝细胞大、小泡混合性脂肪变性，可见多灶性出血性梗死。汇管区内血管扩张、瘀血明显，少～中等量细胞浸润。脾脏深红色，15 cm ×11.5 cm ×6.5 cm，重 400 g。镜检:脾小体数量略减少，脾窦扩张、充血明显。肾脏镜检:肾间质血管高度扩张、瘀血，局部纤维化，少部分淋巴细胞浸润，少数肾小管内蛋白管型形成。

临床与病理学诊断:急、慢性心力衰竭，右心为主;慢性瘀血性肝硬化(心源性);心源性休克;贫血性心脏病合并脚气性心脏病。

2 讨论

2.1 肝硬化的病因诊断 该例主要临床表现为肝硬化症状、体征。肝脏病理学所见已证实为慢性淤血性肝硬化，右心衰竭(急、慢性)所致的心源性性肝硬化(尚不完全除外合并布-加综合征)。结合心脏病理与临终表现，右心衰竭并发急性左心衰竭，即全心(泵)衰、心源性休克为其死因。

2.2 关于右心衰竭的病因

2.2.1 贫血性心脏病:该例存在贫血，心脏增大，心率增快，心电图示低电压，心前区可闻及Ⅱ级收缩期杂音等表现，均示贫血性心脏病参与了心力衰竭的病程。但Hb 63～74 g/L示其贫血尚非重度，“入院前2个月出现明显乏力，生活尚可自理，无活动后气促、胸闷”，心电图亦未示S-T段压低等，与其后期病程的急性进展不符。因此以贫血性心脏病尚不足以完全解释该例病程和病理所见。

2.2.2 脚气性心脏病:心脏病理与临床分析，心肌细胞的“空泡变(尤以右心明显)”即心肌纤维的细胞内水肿，“心肌间质疏松水肿明显”、“心肌细胞(纤维)肥大”，均系脚气性心脏病心脏的较典型的镜下病理学改变［1，2］。结合其终末病程表现，脚气性心脏病很可能参与了该例病程的进展。但心肌纤维的细胞内水肿即空泡变性是否为脚气性心脏病的特异性病理改变，即空泡变性是否仅见于脚气性心脏病，值得进一步探讨。已知心肌缺氧亦致糖代谢障碍而影响细胞钠-钾泵功能而致心肌纤维的空泡变性［1］，但贫血引起的心肌病理改变以脂肪变性为主［1］，因此脚气性心脏病在该例心脏病变中的作用可能更大些。该例后期进展快，心腔扩大以右心为主，特别是“双下肢重度水肿”，在贫血性心脏病尚非很典型的表现［3］。需注意的是，贫血性心脏病尽管尚不足以解释该例的临床和病理表现，但贫血导致的缺氧在心肌细胞内呼吸链、糖代谢障碍的协同加强，对该例右心衰竭与泵衰竭的进程中可能产生很重要的作用。肺动脉未见异常(硬化高压及动脉栓塞)除外肺源性心脏病;排除了右心梗死;“右心腔扩大明显，心腔内未发现附壁血栓”，无嗜酸性粒细胞，排除了国内甚罕见的限制性心肌炎(心内膜下心肌纤维化)［4］等可始于右心的全心衰。因此该例的脚气性心脏病考虑，基于病理学与临床表现的结合。

2.2.3 关于贫血、维生素B1缺乏原因的初步分析:从长达5年的现病史看，慢性消耗性疾病［2，5］可能是该例维生素B1缺乏的重要原因，而对长期腹水可能的利尿治疗［2，5］，也起了一定的作用。在较长期的慢性维生素B1缺乏(一定程度)的基础上，劳动强度大或饮食热量高且以糖类为主，易诱发脚气性心脏病［2］。劳动强度大在该例慢性消耗性疾病可以排除;而饮食热量高且以糖类为主，在肝硬化患者较为多见。此提示肝病、慢性消耗性疾病患者补充维生素的必要性。

该例实验室检查抗HBs、抗HBc阳性，既往存在乙肝病毒感染，后者可能是其早期肝硬化的主要病因。而在肝炎后肝硬化的基础上，可因营养不良等因素形成贫血(该例血小板167～204×109/L，不支持脾功能亢进及消化道失血所致贫血)、贫血性心脏病与慢性右心功能不全，从而肝硬化转以心源性为主，及至合并脚气性心脏病时，则可加剧心源性肝硬化的进程。因此，该例肝硬化(肝炎后、心源性)与右心功能不全互为因果，由长期的慢性病程最终转为急性进展而猝死。而在急性脚气性心脏病，右心功能不全可较短的时间内即进展为全心衰竭。

在心源性肝硬化与肝炎后肝硬化的鉴别上，应注意心源性肝硬化较肝炎后肝硬化的肝功能损害相对为轻(该例肝掌、蜘蛛痣亦阴性);肝炎后肝硬化失代偿期特别是大量腹水形成时，肝脏大多已经或趋于萎缩;而心源性肝硬化或布-加综合征瘀血性肝硬化在大量腹水形成时肝脏大多仍明显肿大［6］，而下肢水肿的严重性，则支持心源性肝硬化。

2.3 关于脚气性心脏病的病理生理与鉴别诊断 脚气性心脏病也称湿性脚气病，如合并了周围神经病变的干性脚气病则为混合型脚气病。湿性脚气病早在建国后即已呈绝迹趋势，该型(主要发生于婴儿)在成人尤其罕见。

脚气性心脏病的循环动力学表现为低阻高排这是由于心率增快与血酮增高(由于维生素B1缺乏糖代谢障碍)引起的外周血管扩张所致，由于回心血量增高、右心负荷增大首先导致右心衰竭进而发生全心衰，糖代谢受阻引起的心肌能量不足则是发生右、左心衰的基础因素［1，5］，各种原因的缺氧(包括通气/血流比下降、贫血)对心肌细胞内呼吸链构成的双重协同打击，往往是最后进展为全心衰竭的重要因素。

脚气性心脏病大多有较明显的少尿［5］，而肾(滤过)功能正常或至少基本正常，文献报道1例脚气性心脏病患者“全身皮肤重度凹陷性水肿”并左心衰竭，但Cr正常、BUN仅轻度增高(8.1 mmol/L)［6］。此可能与脚气性心脏病的后期病程往往甚短有关，即心功能的恶化进度快于肾功能;而维生素B1治疗后在部分患者有可能发生肾前性肾衰，这是因为周围血管阻力恢复而心肌改变慢，从而可能意外发生低排血量衰竭［5］。

脚气性心脏病的诊断应鉴别的疾病有:慢性肺源性心脏病、贫血性心脏病、缩窄性心包炎、心包积液以及限制性心肌病［4］、右心梗死、三尖瓣膜病等。本病也可因心源性肝硬化合并心包积液、贫血性心脏病等。脚气性心脏病的临床诊断，首先排除肺源性心脏病，后者是引起右心功能不全的最常见的疾病。该例入院时无慢性咳嗽、咳痰、气喘等症状，体检未闻及干湿性啰音，叩诊呈清音(及肺下界无扩大)，既往亦无慢性支气管炎或其他心肺疾病史。此既往史的详细采集与原发肺病史的排除，在右心衰竭病因诊断上起了十分重要的作用。值得注意的是，肝硬化患者常因抵抗力低下等因素(该例白细胞3.6～3.8×109/L)并发腹膜炎、肺炎等感染［2］，此促发我们进一步思考，一旦脚气性心脏病合并了肺部感染，必然会使右心功能不全的病因诊断更加困难。因此患者即使存在支气管肺炎等，当其肺病史尚不足以导致慢性肺源性心脏病(心电图无肺性P波等特征)时，右心功能障碍仍不排除贫血性心脏病、脚气性心脏病等。这是该个案对临床思路十分重要的启示。

1 董郡主编.病理学.第2版.北京:人民卫生出版社，2006.1108，32，553.

2 陈灏珠主编.内科学.第4版.北京:人民卫生出版社，1996.762-762.

3 陈灏珠主编.心血管病鉴别诊断学.第1版.合肥:安徽科技出版社，1995.358-359.

4 葛德元主编.心血管病临床疑难病100例分析.第1版.北京:科技文献出版社，2005.158-165.

5 方圻主编.现代内科学.下卷.第1版.北京:人民军医出版社，1995.2835-2837.

6 黄焕莉，陈旻湖主编.内科大查房——病例选录.第1版.南京:江苏科学技术出版社，2003.231，104-109.