史艳明,张 弛,熊 璞,李华珠,杨晓春,周桂莲,吴文宇,王 敏,陈 晶,王 霞

(湖南省人民医院/湖南师范大学第一附属医院内分泌科,长沙 410005)

自身免疫性多内分泌腺综合征1例报道

史艳明,张 弛△,熊 璞,李华珠,杨晓春,周桂莲,吴文宇,王 敏,陈 晶,王 霞

(湖南省人民医院/湖南师范大学第一附属医院内分泌科,长沙 410005)

1 临床资料

患者,男,28岁。因全身皮肤黏膜变黑2年、肢体乏力1个月入院。入院前2年患者无明显诱因出现口唇变黑,后发展为全身皮肤变黑。食欲下降,嗜睡,精神差,感头晕(体位改变时明显),易感冒。入院前1个月,患者感全身乏力,伴肢体麻木,曾到当地诊所治疗(具体不详),症状无缓解,后出现双下肢麻木加重,不能活动,呕吐数次,为非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,伴胸闷、呼吸困难。家人送入当地医院,查血钾高达7.04 mmol/L,钠低,诊断为“周期性麻痹”予排钾等治疗后好转。出院后仍有双下肢乏力,复查血钾5.96 mmol/L。入本院后体查:血压90/65 mm Hg。全身皮肤弥散性黑色素沉着,以口唇、颊黏膜、舌体、牙龈、乳晕、四肢关节粗糙部位明显。入院后实验室检查:血常规示中性粒细胞29.3%,Hb 100 g/L。电解质检查示血钾正常,血钙 2.0 mmol/L,血磷1.9 mmol/L。结核抗体、结核菌素试验、肾上腺增强CT、性激素等均正常。葡萄糖耐量试验(OGT T)示空腹血糖4.75 mmol/L,餐后2 h血糖7.29 mmol/L。甲状腺功能检查示促甲状腺激素(TSH)7.860 mIU/mL(0.27～4.2 mIU/mL),血清游离甲状腺素(FT4)10.24 pmol/L(12～22 pmol/L),血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3)正常,抗甲状腺过氧化物酶抗体(A-TPO)122.3 IU/mL(0～34 IU/mL),抗甲状腺球蛋白抗体(A-TG)175.6 IU/mL(0～115 IU/mL)。皮质醇节律:08:00为 23 μ g/L(63.3 ～ 198 μ g/L),16:00 为 34 μ g/L(23.7 ～ 126 μ g/L),0:00 为39 μ g/L(23.7～ 126 μ g/L)。促肾上腺皮质激素(ATCH)测定:08:00为29.1 pg/mL(7～32 pg/mL),16:00为40.9 pg/mL(7～32 pg/mL),24:00为21.5 pg/mL(7～32 pg/mL)。甲状旁腺素1.32 pmol/L(1.48～7.63 pmol/L)。……