蒙延海综述，常谦审校

升主动脉瘤(ascending thoracic aortic aneurysm，TAA)是一种具有潜在致命性的大血管疾病，其危害性在于常继发主动脉瘤的破裂、主动脉夹层的发生及严重的主动脉瓣关闭不全［1］。升主动脉瘤的病因和发病机理相当复杂，目前多数结论来自于腹主动脉瘤的研究，但是二者在胚胎学起源、血流动力学变化及风险因子等方面明显不同［2］。近几年来有关升主动脉瘤的病因和分子学机制的研究较多，目前认为主动脉壁细胞外基质(extracellular matrix，ECM)的变化参与了升主动脉瘤的发病，影响ECM合成和降解的信号调节在升主动脉瘤中的作用也得到了进一步的研究。

1 升主动脉的主要特点及升主动脉瘤的分型

升主动脉是紧接左心室具有复杂功能的管道。动脉壁由两个弹力板层分为三层结构:内膜、中膜、外膜。主动脉壁基本的结构和功能单位是层单元，由血管平滑肌细胞(vascular smooth muscle cells，vSMCs)和细胞外基质构成。研究表明升主动脉中层单元的数目远高于腹主动脉(55～60 U vs 28～32 U)［2］。细胞外基质包括弹力纤维、胶原纤维、微纤维和蛋白聚糖等。其中胶原纤维和弹力纤维是细胞外基质的主要成分，分别占主动脉干重的20%和41%［3］。在主动脉壁的正常生理过程中细胞外基质起了重要的作用，其各种成分的含量变化或功能障碍可以促进升主动脉瘤的发生发展。

升主动脉瘤可分为两大类［4］，一类是与基因突变无明显关联的散发升主动脉瘤(sporadic TAA)，包括退行性变性、炎症性、自身免疫性、感染性、损伤性主动脉瘤，大多数以炎症和免疫细胞的侵入为特征，合并有细胞外基质的降解或弹力蛋白的崩解，其确切的分子学机制尚不清楚，好发于老年人。……