颜广东

（辽宁宽甸县中心医院神经内科，辽宁 宽甸 118200）

运动神经元病属于神经系统变性病，分为肌萎缩性侧索硬化症（ALS）和脊肌萎缩症（SMA）[1]。ALS多为散发，具有家族史者5～10%，大约50%～70%在发病后3～5年后死亡；SMA常见于婴儿及儿童，多为常隐遗传，是导致儿童致残及夭折的主要原因之一[2]。本病发病机制及原因至今未明，治疗多以综合措施为主，尚无特殊方法。本文重点探讨临床诊断及鉴别诊断，为临床诊治提供依据。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本文病例资料共5例，其中男性4例，女性1例；年龄27～78岁，平均年龄（58.23±12.14）岁。诊断标准参照中华医学会神经病学分会[3]2001年制定的ALS诊断标准及吴江主编的《神经病学》[4]中的MND诊断标准。其中40～50岁1例，51～60岁1例，60岁以上者3例。程3个月～10年，平均病程3.2年。

1.2 临床特点

首发症状：5例患者均以不同症状为主，其中3例伴有肢体无力及不同程度的萎缩，1例伴有肢体疼痛，2例饮水困难，1例言语不清。起病方式：亚急性起病1例，隐袭起病4例。起病部位上肢起病者2例，下肢起病者1例，四肢同时起病者1例，球部及上肢起病1例。进展顺序：由单个肢体起病者2例，双上肢或双下肢起病者2例。临床症状体征：5例患者均有不同程度的肌肉萎缩，其中4例患者伴有肢体无力及疼痛。临床查体发现5例具有肌束颤动，张力增高，腱反射亢进或减弱；Babiski征阳性，Hoffman征阳性[5]。

1.3 分型

本组5例患者根据就诊情况进行分型，其中原发性侧索硬化型2例，肌萎缩侧索硬化型1例，进行性脊髓性肌萎缩型1例。进行性延髓麻痹型1例。……