付美萍 吴耀贤 詹华刚 郑晓娜 赵晓东

河南信阳市中心医院MRI室 信阳 464000

血管网状细胞瘤因其细胞类似网状内皮细胞,故称为血管网状内皮细胞瘤,亦称为血管母细胞瘤,为良性肿瘤,常单发,多位于小脑半球。一般认为于胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发生障碍,残余的胚胎血管上皮细胞形成肿瘤。该病有遗传因素,男性、青壮年占多数[1]。本组病例多为男性(10/13),现分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 男10例,女 3例;年龄 22～60岁,其中＞50岁3例。主要临床表现为头痛、恶心、呕吐、眩晕及复视,也可因小脑受累而出现行走不稳的症状。

1.2 方法 采用飞利浦Achieva3.0T X-series磁共振扫描仪。标准头部线圈,SE、FSE序列。常规行轴位 T1WI、T2WI、冠状位T2WI及矢状位 T1WI成像及FLAIR,DWI序列等。扫描参数 T1WI:TR/TE500/9～12 ms;T2WI:TR/TE4000/90～ 126 ms;FOV:24 cm×24 cm,层厚 5 mm,间隔1.5 mm。MR增强检查,对比剂采用Gd-DTPA,剂量为0.1 mmol/kg,外周浅静脉注射,扫描方法与参数同平扫一致。

2 结果

2.1 血管网状细胞瘤的CT表现征象 CT平扫脑血管网状细胞瘤多呈圆形或类圆形,边界清楚。肿瘤多为囊实性。囊壁密度稍高,囊内密度低。多数可见稍高密度之壁结节影。增强CT,肿瘤内容物多无明显强化,而壁结节多明显强化。实性肿瘤多表现为瘤体之明显强化。瘤周水肿多不明显,但可见瘤周脑组织的受压移位。近第四脑室者,可见脑室的受压形变及梗阻性脑积水改变。

2.2 血管网状细胞瘤的MRI表现 血管网状细胞瘤瘤体大部分呈囊实性改变,多数表现为大囊小结节样表现。占位效应明显。T1WI及 T2WI呈长T1、长T2信号,在囊内壁见有相同于脑组织信号的瘤结节及血管流空表现,水肿轻或无。瘤结节大小不一,最大＞1 cm。囊内容物于FLAIR序列,信号稍高,DWI序列病灶弥散受限不明显。实性肿瘤在小脑蚓部,形态不规则MR信号不均匀,T1加权呈等或混杂信号,T2加权肿瘤呈略高信号,异常肿瘤血管呈流空之低信号。

静脉注射造影剂Gd-DTPA后,壁结节实质部分显著增强,囊性部分无明显强化,实性肿瘤呈非常显著强化,瘤周围水肿区强化不明显。

3 讨论

3.1 临床与病理 血管网状细胞瘤,也有称血管母细胞瘤(hemangioblastoma),或毛细血管性血管母细胞瘤,毛细血管内皮细胞瘤[2]。该肿瘤组织来源不明,尽管以前认为起源于血管,但免疫组化分析并没有确定这种肿瘤的基质细胞具有内皮起源,且肿瘤的间质细胞具有神经内分泌分化能力,可能为神经内分泌来源的肿瘤[3]。1993年和2000年WHO颁布的神经系统肿瘤分类中,将血管网状细胞瘤归于脑膜肿瘤项下的组织来源未定肿瘤。该肿瘤具有家族遗传性,为常染色体显性遗传。Baker等[4]统计有1/3患者合并综合征VHL Von Hippel-Lindau's(VHL),VHL综合征是一组多器官多发的良恶性肿瘤症候群,以视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、腹部实质脏器内的囊肿和肿瘤为特征。彭光明等曾报道一组家族性VHL综合征,病例除有血管网状细胞瘤外,多合并有其它脏器病变[5]。

3.2 血管网状细胞瘤的影像诊断 血管网织细胞瘤临床表现无特异性,诊断主要依靠影像学检查[6]。血管网状细胞瘤好发于天幕下,多位于小脑半球及小脑蚓部,当然也可以发生于幕上及脊髓。本组病例发生于小脑及小脑蚓部约为92%(12/13)。小脑位于后颅窝,而后颅窝病变在CT检查时易于受骨质结构伪影的影响。当然现在的容积CT的多方位成像对病变的显示率明显提高。CT表现主要为低密度的肿瘤囊变区。肿瘤的实性部分和壁结节可以明显强化。幕下病变主要检查优势应为磁共振检查。M RI表现为圆形或类圆形囊性病变,呈长T 1和长T2信号。在囊内壁常附有实质性瘤结节,大囊小结节是血管网状细胞瘤的典型影像学表现。MRI还可见有血管流空征象。增强MRI均显示瘤结节显著增强,也可见菲薄瘤壁增强。小脑蚓部者,肿瘤常常向枕大孔、颈椎管延伸生长。血管网状细胞瘤还可以表现为囊性改变,实性成分少。

3.3 鉴别诊断 根据小脑血管母细胞瘤相对典型的影像学表现,主要需同一下病变进行鉴别:(1)囊性星形细胞瘤鉴别:囊性星形细胞瘤有时也可表现为大囊小结节样改变,但实性部分或附壁结节常较大,增强扫描,往往结节强化不如血管网状细胞瘤明显。另外囊性星形细胞瘤多见于儿童。(2)小脑脑脓肿:脑脓肿也可表现为囊性表现,但脓肿壁往往强化明显且光整,病变周围常合并脑组织水肿。临床上也会有一些颅内感染的症状和体征。(3)小脑转移瘤:小脑转移瘤发病年龄多在50岁以后,同时脑转移瘤多为肺癌转移,临床多会有原发肿瘤的病史。(4)有时也需同小脑单纯性囊肿相鉴别。单纯性囊肿囊内液体为脑脊液信号,FLAIR及DWI序列多表现为低信号和弥散不受限。(5)实质肿块型血管母细胞瘤主要同胶质瘤鉴别。

[1]徐梓榕,尹梅祥,梁显球主编.磁共振临床应用[M].广州:广东科技出版社,2002:36.

[2]孔祥泉,杨秀萍,查云飞主编.肿瘤影像与病理诊断[M].北京:人民卫生出版社,2009:71.

[3]Cantile C,Baroni M,Tartarelli CL,et al.Intramedullar yhemangioblastoma in a dog[J].Veterinary Pathology,2003,40(1):91.

[4]Baker KB,Moran1 CJ,Wip pold FJ,et al.MR imaging of spinal hemangioblastoma[J].AJR,2000,174(2):377.

[5]彭光明,范必芬.家族性Von Hippel-Lindau's综合征的影像学诊断[J].医学临床研究,2009,26(12):2 216.

[6]徐俊玲,李永丽,张继良.小脑血管网织细胞瘤M RI诊断与鉴别诊断[J].中国实用神经疾病杂志,2006,9(5):6.