宋 操， 葛鹏飞，陈大伟， 綦 斌，罗毅男， 徐 宁

脊索瘤是颅内少见的、生长缓慢的恶性肿瘤，大约占颅内肿瘤的0.15%，常位于斜坡区［1］。鞍区脊索瘤较为罕见。在此，我们报告1例临床症状表现为假性泌乳素腺瘤的鞍区脊索瘤，同时该脊索瘤还导致渐进性动眼神经瘫。

1 病例报告

患者，女，61岁。无明显诱因致右眼上睑渐进性下垂一个月就诊。查体:右眼上睑上抬不能，右侧眼球运动限于外展方向、瞳孔直径约4.5mm、直接及间接对光反射消失。双眼颞侧偏盲。CT扫描显示鞍区一类圆形占位性病变，呈高密度影像，未见骨质破坏。磁共振扫描可见该病变大小约2.3cm×1.8cm ×2.6cm，T1加权像呈等信号，T2加权像呈高信号，增强扫描后强化不均匀。该病变位于鞍区偏右侧，导致同侧海绵窦及视交叉受压，垂体柄受压并偏向对侧。在MRI上未见垂体影像。垂体功能5项检查显示泌乳素为1031.5mIU/ml(女性正常范围:58.1 ～ 416.4mIU/ml)，游离T3 为2.67pmol/L(正常值为3.1 ～6.8)，总T3为0.85nmol/L(1.3 ～ 3.1nmol/L)，总 T4为 56.65nmol/L(66.0 ～ 181.0 nmol/L)。因此，考虑该患者为“泌乳素型垂体腺瘤”并收入院。鉴于肿瘤偏向一侧、且动眼神经瘫症状为肿瘤压迫海绵窦外侧壁所致，决定采用开颅手术。术中发现肿瘤呈灰白色、质地较软，肿瘤内部夹杂有纤维样组织，未见陈旧性出血。由于肿瘤与海绵窦粘连紧密，在显微镜下进行了次全切除。术后病理组织学检查发现肿瘤细胞为空泡样、呈巢状或条索状分布在粘液样基质中;肿瘤细胞对S-100抗体及细胞角蛋白抗体呈阳性反应，对泌乳素抗体无反应。因此，基于组织学检查结果，病理诊断为“鞍区脊索瘤”。术后患者有一过性尿崩症，给予垂体后叶素皮下注射等对症治疗，患者恢复良好。术后第7天其泌乳素水平已经降至453.7mIU/L，术后第10天出院。随访半年，其动眼神经瘫完全恢复，但仍有部分偏盲。

2 讨论

鞍区常见的肿瘤为垂体瘤、脑膜瘤及颅咽管瘤，偶见有鞍区脊索瘤报道。鞍区脊索瘤的常见症状为头痛、视力下降、复视以及上睑下垂，罕见导致内分泌功能异常，自1966年以来只有5例鞍区脊索瘤表现为高泌乳素血症［1～3］。能够导致血清泌乳素水平升高，但在组织学上不是泌乳素腺瘤的鞍区肿瘤被称为假性泌乳素腺瘤［2］。在本病例中，我们采用免疫组化方法证明了脊索瘤细胞不具有分泌泌乳素的能力，因此患者血清中升高的泌乳素不是缘于肿瘤细胞的直接分泌。并且，以往还曾报告过发生于鞍区的雪旺氏细胞瘤、神经节细胞瘤及混合性生殖细胞瘤等都可以导致血清泌乳素升高［4～6］。由于MRI显示该患者垂体柄受肿瘤压迫，因此该病例的泌乳素升高考虑为垂体柄受压所致，即当垂体柄受到肿瘤压迫后导致多巴胺释放减少，作为代偿泌乳素释放增加。动眼神经瘫较常见于垂体卒中的患者中，主要表现为上睑下垂，同侧瞳孔散大且对光反射消失，但多为急性起病。在本病例，上眼睑下垂为患者的主要症状，而且为渐进性发展。我们检索国内文献以及Pubmed，尚未见关于鞍区脊索瘤可以导致动眼神经瘫的报告。但是，与本病例相似，有报告指出一位80岁女性鞍区脊索瘤患者也有上睑渐进性下垂的症状，并且MRI证实其原因也是由于肿瘤对海绵窦壁的压迫所致［1］。

影像学是术前诊断颅内脊索瘤的主要方法。对于鞍区脊索瘤，较典型的CT影像是鞍区有骨质破坏，而不是在垂体瘤中所见到蝶鞍增大呈气球样改变，此特点较有特异性，有助于术前明确诊断。但是，在本病例中，术前CT及术中观察均未见到显著的鞍区骨质破坏，其原因可能是由于肿瘤体积尚小，未侵袭周围骨质。有报道指出，硬膜内脊索瘤不会导致周围骨质破坏，但是无论是术前影像还是术中所见均未发现本例脊索瘤位于硬膜内。与本病例相似，一位患有较大鞍区脊索瘤的63岁女性患者也不存在鞍区骨质破坏［1］。磁共振诊断脊索瘤缺乏特异性，在T1加权像上，脊索瘤常呈轻度到中度的低信号;在T2加权像上，可呈均一或不均一的高信号。增强扫描后，脊索瘤常呈不同程度的强化。本病例的MR特点与以上描述的脊索瘤MR特征相符。不同的是，本病例中，肿瘤内部存在的纤维结缔组织使肿瘤在MRI影像上呈分叶状。

手术切除是治疗脊索瘤的最佳选择，经鼻蝶入路以及开颅手术均可用于显微手术切除脊索瘤。经鼻蝶入路具有微侵袭的特点而且其疗效满意，但是难于切除与海绵窦粘连紧密的肿瘤。由于本病例术前症状及影像学检查提示肿瘤与海绵窦壁有着密切的关系，因此我们选择了开颅手术，术后一过性尿崩症考虑为垂体柄受骚扰所致。术后7d血清学检查泌乳素水平显著下降。脊索瘤对化疗不敏感，虽然放疗可以作为术后的辅助治疗方法，但是，其疗效还有待进一步明确。由于病例少且缺乏长期随访结果报告，表现为假性泌乳素腺瘤的鞍区脊索瘤预后尚不清楚。但是，Thoudou等总结无高泌乳素血症表现的鞍区脊索瘤的平均生存期为45.4个月，最长存活时间超过了10年，最短的也有11个月［1］。

鞍区脊索瘤虽然少见，但是可以导致高泌乳素血症以及动眼神经瘫，应作为鞍区肿瘤的鉴别诊断内容之一。尽管经鼻蝶入路广泛地用于切除鞍区肿瘤，但是对于与海绵窦壁关系密切的脊索瘤，开颅术仍然是一个较可靠的治疗选择。

［1］Thodou E，Kontogeorgos G，Scheithauer BW，et al.Intrasellar chordomas mimicking pituitary adenoma［J］.J Neurosurg，2000，92:976-982.

［2］Haridas A，Ansari S，Afshar F.Chordoma presenting as pseudoprolactinoma［J］.Br J Neurosurg，2003，17:250-262.

［3］Kumar P，Kumar P，Singh S，et al.Chordoma with increased prolactin levels(pseudoprolactinoma)mimicking pituitary adenoma:a case report with review of the literature［J］.J Cancer Res Ther，2009，5:309-311.

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［5］Wildemberg LE，Neto LV，Taboada GF，et al.Sellar and suprasellar mixed germ cell tumor mimicking a pituitary adenoma［J］.Pituitary，2008，10:1007.

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