裴莉平，王小丛，张艳丽，于 微（吉林大学第一医院心血管中心心脏超声室，吉林 长春 130021）

双孔二尖瓣（Double orifice mitral valve，DOMV）是少见的先天性二尖瓣畸形，单纯型双孔二尖瓣较罕见，常合并其他心内畸形。自Greenfield在1876年首次报告该病后，临床开始对其进行研究。国外报道在先心病尸检中DOMV瓣占1%，国内对此病进行报道的文献不多。超声心动图是检测DOMV的首选检查手段，我院最近应用超声心动图诊断1例成人先天性单纯双孔二尖瓣。

病例 女，37岁，患者自述胸前区痛，听诊心前区无明显杂音，心电图表现正常。超声诊断仪检查：使用Toshiba及GE Vivid7超声诊断仪，探头频率为2.0～4.0MHz。检查结果：左室长轴切面：各房室内径大小正常。二尖瓣短轴切面：二尖瓣位置可见两个分离椭圆形房室瓣口，呈左右排列，瓣膜启闭活动未见明显异常。彩色多普勒显示：舒张期可见两股红色血流由左房进入左室。Doppler检测：二尖瓣血流E峰122cm/s，A峰51cm/s。超声诊断：先天性心脏病：双孔二尖瓣。

讨论 过去一直报道DOMV发病极为罕见，但近年来随着超声技术的发展该病的检出率明显提高，因此其在先心病中的发病率应重新评价。DOMV是由于胚胎期二尖瓣瓣膜组织吸收不良所致，后瓣中央向前延伸至前瓣之间的纤维组织桥为其解剖特征。纤维组织桥把二尖瓣分成两个孔，一般各有一套瓣叶和瓣下组织，瓣膜常出现关闭不全,很少发生狭窄。单纯型少见，常伴其他先天性心脏畸形，如房室通道畸形、主动脉瓣二叶瓣畸形和主动脉狭窄等，尤以合并房室通道畸形最常见。本病例属单纯型，瓣口总面积正常，没有引起血流动力学的改变，故听诊无杂音。

目前关于DOMV的分型尚不统一，Majid等根据有无合并瓣裂、乳头肌附着情况将DOMV分4型：①有瓣叶裂型；②伞状二尖型；③瓣叶裂和伞状二尖瓣并存型；④无瓣叶裂型。本例属于无瓣叶裂。有些学者根据主、副口的位置分3型：①交界型，副口在前交界或后交界处；②中央型，纤维束将房室瓣分为2个口，如本例；③孔洞型，在一个瓣内副口为一孔洞状缺损。

图1 二尖瓣口短轴观二尖瓣呈“眼镜状”。图2 多普勒显示每个瓣孔分别获得相应的舒张期血流。

本病诊断主要依靠超声心动图。超声特征如下：心尖二腔观二尖瓣呈“V”型，“海欧征”（Seagull sign），二尖瓣口短轴观二尖瓣呈 “眼镜状”（图 1），多普勒显示每个瓣孔分别获得相应的舒张期血流（图2）。由于DOMV常与其他心内畸形合并存在，在检查中检查者将注意力集中于其他心内畸形的诊断，加之本病较罕见检查者经验不足,常造成DOMV病变的漏诊。

DOMV血流动力学改变有以下4种情况：二尖瓣返流最常见，二尖瓣狭窄，二尖瓣反流合并狭窄，也可无二尖瓣反流和狭窄。

临床上根据其是否引起血流动力学改变来决定是否采取手术。依据病情不同,可采用瓣膜修复、缝合裂隙、瓣膜替换等不同手术方式。术中应注意尽量保持二尖瓣两孔在结构上的完整性，不可切断两瓣孔间的桥状组织，否则将会造成明显的二尖瓣关闭不全，因此该病的术前诊断很重要。本病不合并其他心脏畸形时，无特异性临床症状（如本例），临床很难确诊，而超声技术不仅提高了术前对本病的检出率，而且能够为临床提供血流动力学信息。在本病例的诊断中我们体会到超声检查对该病术前诊断的重要性及优越性。在检查时要注意切面的选择，胸骨旁二尖瓣短轴、剑下短轴和心尖四腔观切面可充分观察病变特点和分型，是最佳的观察切面。胸骨旁左室长轴对该病显示不清，易漏诊。二维超声能提供直接的形态学证据，彩色多普勒超声能提供血流方面信息，因此能为临床是否采取手术及手术方式的选择提供可靠信息。

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