孔晶晶 张新卿

后皮层萎缩1例报告并文献回顾

孔晶晶*张新卿△

后皮层萎缩 阿尔茨海默病 Balint's综合征

后皮层萎缩(posterior cortical atrophy，PCA)是一种罕见的进展性痴呆，是以皮层视觉功能障碍为主要特点的临床综合征。现将笔者于北京宣武医院收治的1例报道如下，并在文中做相关文献回顾。

1 资料

患者女，64岁，大学学历，以“双眼视物模糊2年，反应迟钝1年半”为主诉入院。2年前无诱因出现双眼视物模糊，辨不清熟人及家人的面孔，看书、看报、看电视严重受影响，配镜不能矫正。但可以辨识房间物品，可以看清地板上的灰尘和地上的蚂蚁。1年半前出现反应迟钝，生活上简单的事情完成困难，如不知如何打开纸箱，上车不知该上哪个车门。工作能力下降，常用字不会书写。记忆、计算、理解、分析、语言交流等能力变化不明显，生活尚能自理。既往高脂血症半年，眼睑痉挛史2年，家族史无特殊。查体:神清，语利，反应迟钝，计算力稍差，记忆力、理解力、判断力、定向力及自知力大致正常。存在面孔失认(不认识家人和熟人的面孔;能指出检查者的眼睛，鼻子，嘴等，但是不能辨识整个面孔;患者照镜子也不能辨识自己的模样);视觉物体失认(相似或同类物体辨别困难);复杂图形失认;视觉注意障碍(画圆、画方形图时不能封口;阅读文字换行时常找不到下一行的起点);失写(字体较前差，字行/字列歪斜，常用字不会书写或书写错误);结构性失用(不能画出五边形、五角星、圆锥、钟表等，也不能临摹画图)。……