靳宏敏 路现平 刘涛 范战民 刘文玲 胡大一

患者，女，23岁。主因头晕1 d，间断抽搐伴意识不清1 h急诊入院。患者于入院前1 d无明显诱因出现头晕，呈阵发性，不伴晕厥。入院前6 h出现四肢沉重、乏力，行走困难。入院前0.5 h门诊就诊时出现抽搐伴意识不清，急查心电图(ECG)示:尖端扭转性室性心动过速(室速)、心室颤动，立即心脏按压、人工呼吸。约十余分钟心跳、呼吸恢复后入院。查体:体温36℃、心率120次/min、呼吸20次/min、血压120/50mm Hg、ECG 示:QT 0.60 s(QTc 0.78 s)、可见T波电扭转(图1)。家族史:其母27岁猝死;其二姨30岁猝死;其大姨QT 0.50 s(QTc 0.577 s)。入院诊断:1、家族性长QT综合征(LQTs);T波电扭转伴尖端扭转性室速(Tdp)、心室颤动;2、低血钾?

图1 T波电扭转

入院后立即吸氧，急查血钾2.11mmol/L。口服10%氯化钾30 ml。于11∶50再次出现阿斯综合症，ECG示Tdp(图2)。立即给予静脉滴注利多卡因100mg，电除颤300 Ws/次，转为窦性心律。患者14∶45再次出现Tdp，继之心室颤动。立即胸外心脏按压，电除颤300 Ws/次，未转复窦律。随静脉滴注25%硫酸镁10 ml 2次，利多卡因50mg、5%葡萄糖500 ml+异丙肾上腺素1.0mg静脉滴注，再次300 Ws电除颤后转为窦性心律，测血压110/70mm Hg，患者神志恢复。继以5%葡萄糖500 ml+25%硫酸镁20 ml+10%氯化钾15 ml+胰岛素6 U，1次/d。10%氯化钾10 ml，口服，3次/d。并继续5%葡萄糖500 ml+异丙肾上腺素1.0mg静脉滴注。1 d后查:血钾4.0mmol/L。患者ECG仍示QT延长(QTc 0.75 s)，明显T波电扭转，但患者未再发生Tdp。停用异丙肾上腺素。3 d后查:血钾4.8mmol/L、尿钾150mmol/L(正常25～100mmol/L)，ECG仍示QT 0.50 s(QTc 0.70 s)延长，明显T波电交替(图3)。停用口服氯化钾加用心得安20mg口服，3次/d。继续监测电解质，8 d后T波电交替消失(图4)。共住院25 d，痊愈出院。0.5年后随访，出院后无心悸、晕厥发作。复查ECG QT 0.52 s(QTc 0.52 s)。继续口服心得安治疗。讨论 LQTS是一相对少见疾病，但它是儿童和年轻人发作性晕厥和猝死的主要病因，近年来引起广泛重视，其研究取得了重大进展。……