王 莉 宋春兰

郑州市儿童医院神经内科 郑州 450052

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组20例患者均为近5年我院神经内科门诊及住院患儿,临床与脑电图检测诊断为癫。符合国际抗癫联盟(ILAE)2001年推荐的癫和癫综合征的分类方案[2]。其中男13例,女7例,年龄在11月～13岁。全身强直-阵挛发作6例,部分性发作14例。治疗前均无发热、皮疹及肝肾功能损害。无过敏性疾病病史。用药剂量为苯巴比妥(PB)3～5 mg/(kg◦d),卡马西平(CBZ)10～30 mg/(kg◦d),苯妥英钠(PH T)3～8mg/(kg◦d)。

1.3 方法

1.3.2 实验室检查:所有患儿均进行血尿便常规,外周血涂片、肝肾功能、ESR(红细胞沉降率)、ASO(抗链球菌溶血素O)、CRP(C反应蛋白)、补体C3、抗核抗体及心脏彩超等检查分析。

2 结果

2.1 服药情况 患儿服用AEDs均经国家FDA认证,其用药剂量均为药典规定的安全剂量。其中服用苯妥英钠(PHT)3例,服用苯巴比妥(PB)者5例,卡马西平(CBZ)12例。

表1 不同AEDs与AHS各种临床表现之间的关系

2.3 实验室检查 血常规WBC总数增高3例(11.5～15.4×109/L),嗜酸性粒细胞增高1例(6%),外周血图片均未见异型淋巴细胞,肝功能异常2例,ALT 60～328U/L,AST 78～186U/L,白蛋白25.5g/L。全部病例监测ESR、ASO、CRP、补体C3、抗核抗体均为正常,心脏彩超检查未发现冠状动脉扩张。

2.4 治疗及预后 所有患者首先停用相关AEDs,同时给予肾上腺皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白等药物治疗。其中激素治疗主要用甲基强的松龙3～5mg/(kg◦d),连用3～5 d;连用3～5 d后酌情改强的松口服,随后逐渐减量停用。静脉注射丙种球蛋白400mg/(kg◦d),连用3～5 d。用药后临床症状均逐渐好转。3～5 d体温正常,2～7 d皮疹开始消退。肝脾肿大随访2周～1.5个月,全部恢复正常,其中1例为应用卡马西平后出现Stevens-Johnson综合征,且由于患儿家属未遵医嘱导致患儿死亡。……