张增俊 韦建强 张雅 白慧萍 谌天华 曹玉琴

晚发性维生素K缺乏致颅内出血是指出生后8d,即超过了经典型维生素K缺乏性出血年龄发生的出血,以突发性颅内出血为主要临床表现[1]。颅内出血发生率为65%～100%,病情重,病死率高。本病诊断依据为出生后8d至3个月母乳喂养小儿,生后未注射维生素K1,突发严重贫血且有颅内压增高症状及临床体征,伴有皮下出血,注射部位出血不止,凝血酶原时间延长,血小板正常,头颅CT检查证实有颅内出血[2]。临床上常伴发热、抽搐和嗜睡,易误诊为病毒性脑炎,从而延误治疗。本研究分析我院2000～2008年收治的91例晚发性维生素K缺乏颅内出血的CT表现,以提高其诊断水平。

1.材料和方法

1.1 临床资料 91例中,男62例,女29例,年龄15～85d。其中15～20d 15例,21～45d 54例,46～85d 22例,所有病例无窒息及产伤史,69例为母乳喂养,添加辅食,发病前未用维生素K类药物。症状及体征:发热、抽搐64例,拒乳31例,呕吐27例,烦躁、尖叫12例,前囟隆起51例,四肢肌紧张32例,贫血性黄疸35例。实验室检查:67例凝血时间延长,28例凝血酶原时间延长,33例血红蛋白＜60g/L,24例血小板计数正常。

1.2 CT检查 采用德国西门子公司SOMATOM AR-star螺旋CT扫描机,层厚 5～10mm,层间距5～10mm,扫描时间1.9s,窗宽80,窗位35。烦躁及不合作患儿给予10%水合氯醛0.5～0.7m l/kg体重,直肠保留灌肠,使患儿保持体位固定。

2.结果

2.1 蛛网膜下腔出血 45例。CT表现为脑池、脑沟及脑裂内高密度影,呈脑池、脑沟、脑裂铸型,脑室形态正常,中线结构无移位(图1),其中9例伴脑内血肿,10例伴硬膜下血肿,7例伴脑室内出血,11例大脑半球普遍或大片低密度影(脑缺血所致)。

图1 纵裂旁及左顶枕部脑沟密度增高,双侧大脑半球呈缺血性改变密度减低。 图2 右侧额叶脑实质内团块状高密度影,右侧脑室受压闭塞,中线左移并有脑疝形成。 图3 左侧脑室内出血伴脑室扩大

2.2 硬膜下血肿 41例。CT表现为1侧或两侧额、颞、枕、顶骨内板下新月形高密度影,占位效应可广泛或不明显,其中5例伴脑内血肿,10例伴蛛网膜下腔出血,5例伴脑室内出血。

2.3 脑内血肿 20例。CT表现脑实质内片状或团块状高密度影,周围有脑水肿区,同侧脑室受压变小,中线结构向对侧移位(图2)。其中9例伴蛛网膜下腔出血,5例伴硬脑膜下腔出血和4例伴脑室内出血。

2.4 脑室内出血 15例。CT表现为单侧(图3)或双侧侧脑室及第三、第四脑室内高密度影,并可见高密度脑室铸型。其中7例伴蛛网膜下腔出血,5例伴硬膜下腔出血,4例脑内出血。

3.讨论

3.1 病因 本病的病因是维生素K缺乏,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ羧化受阻,导致凝血障碍。人体中维生素K主要来源于肠道内细菌合成和饮食,因母乳中维生素K含量较低(仅为15μg/L),其成分SIgA使能合成维生素K的细菌减少,如伴有吸收障碍或大量使用抗生素的婴儿易出现维生素K缺乏[3,4],引起全身出血,以颅内出血较为多见,临床缺乏特征性。

3.2 CT表现 最常见的出血部位是蛛网膜下腔,其次是硬膜下及脑实质,而脑室内出血较少见。急性蛛网膜下出血, CT表现为脑池、脑沟及脑裂内铸型样高密度影。硬膜下出血CT表现为颅骨内板下的新月形高密度影。脑实质出血CT表现为脑实质内团块状高密度影。脑室内出血CT表现为脑室内铸型样高密度影。上述典型的出血CT诊断并不难。本组病例表明多部位混合出血是本病CT特征之一。小儿颅内血肿的特点是病情变化快,容易发生脑疝。这是因为小儿颅腔代偿能力较成人相对差,容易造成脑组织受压,另外,小儿血脑屏障通透性改变比成人明显,出血量较大时脑血管不同程度受压,加之红细胞溶解释放血管紧张素使脑血管收缩,故容易发生血源性脑水肿。小儿神经系统对兴奋和抑制反应易于扩散,脑受压症状进展较迅速。而急性期由于血肿和脑水肿的明显占位,使脑组织发生严重的病理损害,尤其重症脑出血,如不及时有效地治疗,血肿的高渗性液化膨胀效应和逐渐加重的脑水肿会引起颅内压急剧升高,直至脑疝形成从而危及生命。

3.3 CT检查的价值 根据颅内出血的一般表现,再参考病情和临床资料,一般不难诊断。CT检查方便、迅速、无创伤,同时有利于治疗、预后的评估及随访。对维生素K缺乏致颅内出血CT检查不仅能确定颅内出血的部位和范围而且可明确出血量的多少。从而为临床治疗及估计预后提供了较为可靠的依据,具有非常重要的价值,是诊断维生素K缺乏致颅内出血的首选检查方法。

3.4 鉴别诊断 维生素K缺乏引起的颅内出血需与缺血缺氧性脑病颅内出血和产伤性颅内出血鉴别。缺血缺氧性脑病颅内出血也以蛛网膜下腔出血多见,另外也可表现为脑实质或脑室内出血,但缺血缺氧性脑病颅内出血临床上都有明显的窒息缺氧史,CT主要表现为对称性的脑白质密度降低。产伤性颅内出血常伴有头皮血肿、颅骨骨折。

[1] 廖建湘.迟发型维生素K缺乏所致颅内出血.中国实用儿科杂志,2005,20(3):133

[2] 官瑾.婴儿晚发型维生素K缺乏症的颅脑CT诊断.实用神经疾病杂志,2005,8(2):75

[3] 欧尔兰.晚发性维生素K缺乏症36例临床分析.山西医科大学学报,2004,35(3):296

[4] 蔡春泉,谷继卿.晚发性维生素K缺乏性颅内出血临床特点、病因及预防.天津医科大学学报,2004,10(2):266