张红梅

（吉林医药学院附属医院放射科，吉林吉林 132013）

脊索瘤起源于脊索胚胎性残留组织的先天性肿瘤，具有局部侵犯性，易侵犯颅底、骶尾骨质和颅神经[1-2]。影像学检查在该肿瘤的定位、定性诊断中具有非常重要的价值，可显示肿瘤的大小、范围及其与周围结构(如血管、神经和骨等)的关系，其中以MRI和CT的价值更大[3]。笔者收集了经手术后病理证实的脊索瘤28例，分析其影像学表现及相关鉴别诊断，以提高本病影像特征的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析我院2005年11月～2009年12月经手术病例证实的28例颅底及骶骨的脊索瘤。其中，男13例；女15例，年龄20～75岁，平均47.5岁；病程7 d～10年；临床表现为头疼，视物模糊，鼻腔不畅，声音嘶哑，局部疼痛，可触及肿块及双下肢麻木、乏力及功能障碍等。

1.2 方法

所有病例术前均行CT及MRI检查，采用SIEMENSE-motion 6螺旋CT机，层厚5 mm，间隔5 mm。采用美国GE公司1.5T磁共振扫描仪，使用头部线圈、腰线圈，常规行SE序列，采集矩阵为 256×256，行 T1WI、T2WI扫描，行轴位、矢状位及冠状位成像，层厚5～7 mm。所有患者均行Gd-DTPA增强扫描。

2 结果

2.1 发生部位和生长方式

28例患者中，发生于颅内17例，骶骨11例，均行CT与MRI扫描，显示软组织肿块，骨质破坏、囊变及钙化。发生于颅内的17例患者中，斜坡型9例，蝶鞍型3例，颅中窝型3例，鼻咽型2例，骶骨11例患者中，骶2水平以下6例，骶3水平以下3例，骶4水平2例。

2.2 CT及 MRI表现

CT平扫示病灶边界均清楚，肿瘤最大直径6～10 cm，平均8 cm，高低混杂密度15例，高密度区CT值45～68 Hu，平均53.5 Hu，低密度区CT值24～37 Hu，平均27.4 Hu，低密度区小、多发、散在；呈低及等密度13例，其中8例脊索瘤内见斑片状及点状钙化；发生骶尾部周边部硬化3例。所有病例均呈溶骨性及膨胀性骨质破坏。

MRI平扫示肿瘤边缘清楚，轮廓光整，呈分叶状实性软组织肿块，周围无明显水肿改变，在T1WI呈明显低及混杂信号，T2WI呈明显高信号。13例信号均匀，15例呈混杂信号，其中8例有斑片状及索条状钙化灶，在T1WI和T2WI均呈低信号，所有患者均行CT和MRI增强扫描，肿瘤呈轻度或中度不均匀强化。

3 讨论

脊索瘤是起源于中胚层脊索结构的残余组织，脊索是人体脊柱的原基，在胚胎3个月时脊索开始退化，仅椎间盘的髓核组织是脊索残余组织。如果沿脑脊髓神经轴的任何部位残留有脊索组织都会发展成脊索瘤。其中以神经轴的头端和尾端最多见[1-2]，男性较女性多发，任何年龄均可发病，高峰年龄为 20～50 岁[4-5]。

3.1 颅底及骶椎脊索瘤的CT、MRI影像学特点

根据患者临床表现和手术入路选择，颅底脊索瘤可分为鞍区型、颅中窝型、斜坡-颅后窝型、鼻咽型[6]，脊索组织在颅内主要分布在颅底的蝶骨和枕骨处，部分达颅内面，并与蝶鞍上部的硬脑膜相连，因此颅底脊索瘤多发于斜坡和鞍区。本组颅内病例中，9例发生在斜坡，3例发生在鞍区，占本组资料82.3%，与文献报道接近，表明了颅底脊索瘤有典型好发部位，与脊索组织学关系紧密，本组颅内及骶椎28例患者行CT平扫，脊索瘤主要表现为不均匀混杂密度肿块影，其中8例病灶内可见散在的钙化影，7例见骨质破坏后残余的骨质边缘部分尚清，增强后肿块均见轻-中度非均匀性强化。MRI表现具有其特点，肿瘤在T1WI呈不均匀低、等、高混杂信号，T2WI呈不均匀高信号，T2WI显著高信号反映了脊索瘤的组织学特征，其肿瘤组织主要由长T2弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成[7]。破坏及钙化时，表现为弥漫混杂信号。

发生在骶椎的脊索瘤影像特点：有半数发生在骶骨，属于中心型，范围较广泛，发生在腰4、5椎最为常见，骶1基本不受累，本组 11例骶尾部脊索瘤中，无一例累及骶1椎体。脊索瘤的骶骨破坏完全，形成较大的软组织肿块，肿块向前发展，形成盆腔内巨大包块，可压迫盆内组织，向后受累情况相对较轻，可侵及椎管内硬膜外腔，挤压、包绕硬膜囊和神经根，即使侵犯椎板等附件结构，局部也很少形成较大的软组织包块。

3.2 颅底脊索瘤的鉴别

①脑膜瘤：信号比较均匀，多数是宽基底与颅骨相连，MRI像上T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强明显均匀强化，可见特征的“脑膜尾”征，CT平扫见局部骨质增生、硬化，骨质破坏少见。②垂体瘤：病变为蝶鞍内，向鞍上生长明显是可见葫芦征或束腰征，CT像见蝶鞍扩大，鞍底下陷，骨质破坏、吸收。③颅咽管瘤：可见鞍上囊性肿块，MRI像T1WI信号比较多变，T2WI呈高信号，CT平扫多见蛋壳样钙化，极少有骨质破坏。④鼻咽癌：可见鼻咽腔软组织肿块、咽隐窝狭窄，多见一侧的骨质破坏，钙化少见，T1WI呈低、等信号，T2WI信号增强扫描呈速升速降型。

骶尾部脊索瘤的鉴别诊断：本组病例需与神经源性肿瘤、转移瘤、巨细胞瘤及淋巴瘤等鉴别，①神经源性肿瘤CT表现多数累及单侧骶孔，并部分形成软组织肿块，未累及双侧骶孔；基本均未见骨化及钙化。MR表现为T1WI呈低信号，局部有高信号，T2WI呈均匀中等偏高信号，骶骨后方肿块不明显。②转移瘤CT的改变：病变为偏心性溶骨性破坏，累及骶孔，病灶边缘无硬化及钙化。病灶以骨质破坏为主，软组织肿块不明显。MRI表现为病灶位于骶1、2水平，T1WI呈低信号，T2WI呈中等偏高信号，STIR呈高信号，个别病灶可有多房性改变。③巨细胞瘤的CT表现：病变为偏心性膨胀性或偏心性溶骨性改变，局部有硬化缘，所有病例均有骨嵴存在。MRI表现为病灶均以骶1～2为中心，病灶T1WI呈均匀低或中等信号，T2WI呈高信号。④淋巴瘤CT表现为上部骶椎前缘虫蚀样破坏。

不同的检查方法对脊索瘤的诊断价值不同。CT扫描能减少重叠干扰，更清楚显示骨质破坏细节和钙化情况，对小的骨质破坏及钙化比MRI敏感，但CT扫描不能准确提供病灶内的细微改变，病灶范围的显示不够准确，诊断价值有限，但MRI能多切面成像，组织分辨率高，避免了CT上骨质伪影，能清楚记录病灶内复杂多样的信号改变及病灶生长方式和比邻关系，能够提供更为准确的详实的术前资料，对于确定手术方式及手术路径具有重要意义。不足之处在于对钙化的显示不及CT敏感，所以CT和MRI对照诊断，为术前诊断和术后评价脊索瘤提供最有价值的影像资料。

总之，脊索瘤具有好发部位典型，不同的检查方法对脊索瘤的诊断价值不同，CT在显示小的骨质破坏及钙化方面优于MRI检查，但MRI对周围结构的毗邻关系优于CT，所以CT和MRI检查相结合是术前诊断和手术后评价脊索瘤的最佳影像检查手段。

[1]Dislere DG,Miklic D.Imaging findings in tumors of the sacrum [J].AJR,1999,173:1699-1706.

[2]Wippold II FJ,Koeller KK,Smirniotooulos JG.Clinical and imaging featuresof cervical chordoma[J].AJR,1999,172:1423-1426.

[3]马永强,杨宁,林光武,等.脊索瘤的影像学特点分析[J].实用放射学杂志,2007,23(7):867-870.

[4]隋邦森,吴恩惠,陈雁冰.磁共振诊断学[M].北京:人民卫生出版社,1995:258-259.

[5]高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙.磁共振成像诊断学[M].北京:人民军医出版社,1992:168-170.

[6]周定标,余新芝,许百男,等.颅底脊索瘤的分型、诊断与手术[J].中华神经外科杂志,2005,21(3):156-159.

[7]Nassar Anis,Nohra Chawki,Khoneisser.Use of radio-frequency ablation for the palliative treatment of sacral chordoma [J].Am J Neuroradiol,2004,25:1589.