石世云

(贵州省黎平县中医院儿科主治医师 贵州 黎平 557300)

川畸病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,主要病理为全身中小血管炎,易引起冠状动脉病变,现已取代风湿热成为我国儿童后天性心脏病的首要病因[1],诊断主要靠临床表现,无特异性检查方法,而延误诊治是造成临床心脏并发症的主要原因。现收集本院两年时间收治住院的15例儿童川畸病临床诊断病例的临床资料,进行分析,以探讨该病早期诊断的要点,便于早期治疗。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2005年6月至2007年5月本院收治的15例儿童心肌炎临床诊断病例,男9例,女6例;平均年龄3.5岁(1～11岁)。

1.2 诊断标准

参照1984年日本MCLS委员会提出的诊断标准,病例均达到儿童川畸病临床病例诊断标准,即符合以下表现5条以上：(1)持续发热5d以上;(2)四肢末端改变：初期手脚硬性浮肿,掌跖、指端发红,后期指趾端膜样蜕皮;(3)多形性皮疹;(4)双侧眼结膜充血;(5)口唇潮红,杨梅舌,口腔及咽部弥漫发红;(6)急性非化脓性颈淋巴结肿大,平均确诊时间为11.5d。

1.3 早期临床表现

经回顾15例病例资料,取发病7d以内资料对比发现：发热15例,并都经院外或院内抗生素治疗3d以上无效;双眼结膜不同程度充血15例;咽峡部和/或口腔粘膜充血15例,口唇潮红12例,杨梅舌9例;皮疹5例;跖指端硬肿4例;淋巴结肿大4例。

1.4 早期辅助检查

(1)心电图：窦性心动过速10例,2个导联以上ST-T改变2例。(2)实验室检查：血白细胞升高2例(>12×10-9/L),血小板升高3例(>200×10-9/L),血沉升高15例(>20mm/h,平均28.5mm/h),心肌酶谱增高2例。

2 结果

本组病例最终均达到诊断标准,其中7d以内资料显示,7d内完全达到诊断标准的仅有4例,因而大多先按照咽炎、扁桃体炎等治疗,除确诊的4例外,仅另有3例因怀疑而提前给予阿司匹林诊断性治疗,早期误诊漏诊率达50%以上。资料显示,全部病例早期均出现的临床症状有：发热并经抗生素治疗3d以上无效;双眼结膜不同程度充血;咽峡部和/或口腔粘膜充血。由于本院对发热患儿要求常规查血沉,发现15例病例血沉均升高达20mm/h以上,平均28.5mm/h。

3 讨论

川畸病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,病因未明,可能与感染和免疫因素有关,系小儿急性发热、出诊性疾病,主要病理为全身中小血管炎,易引起心脏病变尤其是冠状动脉病变,是儿童后天性心脏病的首要病因,诊断主要靠临床表现,无特异性检查方法。目前诊断主要采用1984年日本MCLS委员会提出的诊断标准,完全符合诊断标准时间多在发病10d以后,早期因缺乏典型症状而诊断困难,易延误诊治,从而增加心脏并发症发生的几率。

从本组病例临床资料上看,平均确诊时间为11.5d,而发病7d内早期能够确诊的病例仅4例,与其它大多临床报告结果一样,早期符合诊断标准的确诊病例仅占30%左右。而通过回顾本级资料,早期病例均存在不明原因发热、双眼结膜不同程度充血、咽峡部和/或口腔粘膜充血表现,并且本组病例还发现均出现不同程度的血沉增快,但由于所采集的病例数较少,临床意义的确定有待进一步证实。但对于临床上不明原因发热并经抗生素治疗3d以上无效、双眼结膜不同程度充血、咽峡部和/或口腔粘膜充血、血沉增快的患儿,可考虑作为川畸病的早期疑似病例,早期治疗。

川畸病的治疗主要为阿司匹林,有条件时加用丙种球蛋白治疗,对缩短病程、防止冠脉病变意义重大,以上治疗的最佳用药时间为发病7d以内,因此早期诊断十分重要。已有资料表明,对于早期疑似病例,适当放宽阿司匹林与丙种球蛋白的治疗指征,利多弊少 ,安全有效[2]。

[1]梁翊常.川畸病冠状动脉病变[J].实用儿科杂志,1992,7(5)：238.

[2]谢美云.川畸病早期治疗探讨[J].现代医药卫生杂志,2006,22(14).