徐焱 陈波 常慧贤

(河南焦作第二人民医院MRI室 河南 焦作 454000)

儿童脑白质病MRI诊断价值

徐焱 陈波 常慧贤

(河南焦作第二人民医院MRI室 河南 焦作 454000)

目的 探讨儿童脑白质病MR影像学特征,为临床诊断及治疗提供依据。方法 对80例具有完整临床及颅脑MRI影像资料,进行分析研究。结果 80例儿童脑白质异常分为4类:(1)儿童脱髓鞘病变43例;(2)髓鞘形成不良性疾病12例;(3)髓鞘发育延迟10例;(4)不明原因的脑白质异常15例。MRI表现为脑深部白质片状长T2信号改变。结论 MRI能清晰显示脑白质的异常,有助于提高儿童脑白质病的诊断水平。

儿童 脑白质病 MRI

根据Poser氏白质脑病的分类[1],儿童脑白质病可归纳为脱髓鞘病变、髓鞘发育不良、髓鞘发育延迟和儿童特发性脑白质脑病四类。对于临床及神经系统、实验室检查等没有足够的证据诊断为如多发性硬化、弥漫性硬化或同心圆性硬化等原发性脱髓鞘病变,也没有足够的理由确诊为先天性髓鞘发育不良的病变,如异染性脑白质营养不良或肾上腺脑白质营养不良等疾病,但MRI又确切发现其脑白质内有异常信号影的病例,遂统称为脑白质病变。

1 资料与方法

1.1 一般资料

笔者收集2003年1月至2008年12月间经我院MRI检查,具有完整临床及颅脑MRI影像资料80例,其中男62例,女28例,年龄1个月～14岁,平均3.5岁。临床症状主要表现为癫痫、脑瘫、痉挛性偏瘫、智力低下、言语障碍、皮质偏盲等。

1.2 检查方法

所有患者均采用美国匹克OutLook Proview 0.23T开放式扫描仪。成像层面方位:平扫使用横轴位T1WI、T2WI、FLAIR序列;Gd-DTPA增强扫描使用T1WI横轴位、冠状位和矢状位,Gd-DTPA剂量标准为0.2mmol／kg。

2 结果

2.1 儿童脑白质病分类

(1)儿童脱髓鞘病变43例,其中缺血缺氧性脱髓鞘32例,感染性脱髓鞘13例,中毒性脱髓鞘7例;(2)髓鞘形成不良性疾病12例,其中肾上腺病白质营养不良5例,Alexander病4例,异染性脑白质营养不良2例,苯丙酮尿症3例;(3)髓鞘发育延迟10例;(4)不明原因的脑白质异常15例。

2.2 儿童脑白质病MRI表现

双侧侧脑室额角和/或枕角周围脑白质、放射冠区、半卵圆中心区脑白质及侧脑室周围脑白质内片状异常信号,T1WI呈等信号、低信号,T2WI呈略高信号、高信号,边界模糊,对称性蝶翼状分布;其中胼胝体异常12例,表现为胼胝体部分缺如或缺如;内、外囊异常6例,表现为内、外囊内条形长T2 异常信号;脑组织软化灶8例;脑穿通畸形2例;脑萎缩12例。

3 讨论

3.1 儿童脑白质病MRI信号改变产生的基础

正常脑白质含水量较脑灰质少,而脂质成份较灰质多,因此脑白质容易缩短自旋的纵向弛豫时间,随着脑白质发育的逐渐成熟及髓鞘的形成,在MRI上灰-白质界线逐渐分明,脑白质T1和T2时间逐渐缩短,髓鞘化过程至2岁时脑白质T2时间接近成年人。当髓鞘由于各种原因受到损害时引起自由水增多,髓鞘发生变化,造成T1和T2弛豫时间延长。在MRI上由于T2WI较T1WI更能敏感的显示水含量的变化,因此主要表现为脑白质内T2WI上的高信号改变。

3.2 儿童脑白质病的MRI表现

各种类型的儿童脑白质病在MRI上均表现为T2WI脑白质内高信号改变[2]。(1)脱髓鞘病变:脱髓鞘病变为髓鞘形成后又被破坏脱失而来,病情大多较轻,其病理改变为髓鞘肿胀、破坏及不同程度的炎症反应及神经胶质增生。大多为后天因素所致,如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等,少数为原发,如多发硬化、Schilder病等[3]。多发性硬化(Ms)是一种自身免疫性疾病,病变具有典型的斑块状改变,呈卵圆形、直径0.1cm到几个厘米不等,也可融合成较大的片状,主要位于双脑室前角及侧脑室体旁,紧邻室管膜表面也可见于半卵圆中心、基底节区,与双脑室室管膜垂直方向发展,可累及脑干、小脑和高段脊髓, 斑块可发生在灰质。临床上有反复性多发性特点。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响,常导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等残疾,及时诊断是治疗此病的首要条件,而MRI的应用可以清晰的显示脱髓鞘病变的情况,表现为双侧对称性脑白质长T1长T2信号,如窒息、中毒、自身免疫病、感染等,病变程度与分布情况亦各有不同,上述外界因素所致脱髓鞘性病变均沿脑室周围对称性分布,且程度较轻,而先天性因素,如多发硬化、Schilder病等,则病变程度重,分布不规则、不对称。(2)髓鞘形成不良性疾病:①异染性脑白质营养不良,为先天性硫脂代谢性紊乱所致的髓鞘形成障碍。芳香基硫酸酯酶A(ASA)缺乏是其发病原因,ASA是一种溶酶体水解酶,相应基因定位于22号染色体上[4],在T2WI表现为脑室旁白质内对称性形态不规则高信号,无强化。②Alexander病,又称Alexander巨脑性脑白质营养不良,好发于婴儿。表现为头渐进性增大、癫痫和痉挛性偏瘫[5]。MRI表现为双侧对称性弥漫性脑白质长T1长T2信号改变,早期累及额叶,而后向后发展,病变侵及皮质下弓状纤维,并沿外囊和最外囊侵犯。③肾上腺脑白质营养不良,是一种性链锁隐性遗传性疾病,以肾上腺功能不全和进行性脑白质变性为特点,MRI表现为对侧枕叶及侧脑室旁白质对称的蝶翼状改变为其特征,病灶由后向前发展,皮层下弓状纤维及胼胝体压部可受累,增强扫描,病灶可有强化。(3)髓鞘发育延迟:MRI对髓鞘化过程的评价具有很大的敏感性,对髓鞘发育延迟的检出明显优于CT[6]。Noweu曾报道髓鞘发育延迟患儿临床表现为感觉神经性听力丧失、内斜视及强直状态。MRI表现为脑室周围白质对称性长T2信号改变,有时在室管膜原始基质中可见含铁血黄素沉积。(4)儿童特发性脑白质病:该病病因尚不清楚,MRI表现为枕角周围或半卵圆中心白质内片状等T1长T2信号改变,可为单侧或双侧,这些病灶与神经系统症状和体征没有因果关系。

儿童脑白质病是影响儿童生长发育的主要神经系统疾病,加深对该病的认识并进一步提高该病的诊治是非常必要的。虽然MRI在诊断儿童脑白质病上缺乏特异性,但是MRI成像能清晰显示脑灰质、白质结构,并能动态显示髓鞘化过程,便于分析不同发育时期脑部病理变化,因此,结合临床表现及临床病史,MRI将在儿童脑白质病的诊断中发挥其独特的影像学作用。

[1]隋邦森,吴恩惠,陈雁冰.磁共振诊断学[M].北京:人民卫生出版社,1995:461.

[2]王宏.儿童脑白质病MR影像学研究[J].中国医学影像技术,1999,15:233～234.

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