胡美玲，华建军，应明亮，杨文婷

髓样脂肪瘤是一种相对少见的无功能良性肿瘤，由脂肪组织与骨髓造血细胞组成[1]，分为肾上腺髓样脂肪瘤（AML）及肾上腺外髓样脂肪瘤（EAML），绝大多数发生于肾上腺，发生于肾上腺外较罕见，如腹膜后（肾上腺外）、肾周、纵隔、脊柱旁、盆腔、骶前及肠系膜等，EAML常被误诊为高分化脂肪肉瘤（WDL）或去分化脂肪肉瘤（DDL）[2]。EAML 通常无特异性临床症状,不引起内分泌功能紊乱，也无癌变的病例报道，准确诊断有助于临床治疗方案的选择。现回顾性分析10 例经病理证实的EAML 的CT 与MRI 影像学特征、误诊原因及鉴别诊断，以提高对其的认识，降低误诊率及避免过度治疗。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2013 年1 月至2021 年10 月浙江大学医学院附属金华医院经手术或穿刺活检病理证实的EAML10 例，男8 例，女2 例；年龄47～74 岁，平均（58±11）岁。6 例体检发现，1 例胸腺恶性肿瘤入院常规检查发现，3例出现中、上腹部胀痛后检查发现。

1.2 仪器与方法 CT 检查采用Philips Brillance iCT 256 层或Philips Ingenuity 64 层CT，患者检查前禁食8～10 h。常规仰卧位，扫描范围自膈顶至耻骨联合下缘，全部病例均进行平扫及动、静脉期增强扫描，扫描参数：扫描野（SFOV）50cm，120 kV，397 mA，层厚5 mm，层间距均为0，矩阵512×512；薄层横断位及MPR冠状位、矢状位重建；平扫或增强调整窗宽。MRI 检查采用SIEMENS MAGNETOM Avanto 1.5 T 磁共振，检查前禁食，T1WI、T2WI 分别压脂、非压脂，DWI 及T1WI 压脂三期（动脉期、静脉期及延迟期）增强扫描，层厚4 mm，层间距0.4 mm或0.8 mm，矩阵320×320。

1.3 图像分析 由2 名从事腹部影像诊断的副主任医师采用盲法阅片，意见不一致时由双方讨论达成共识。重点分析肿块的部位、形态、密度、信号、边界、大小（以最大径表示）；观察有无包膜，以CT调整窗宽后及T1WI非脂肪抑制序列观察最佳；分析肿块的成分（脂肪及骨髓软组织比例）及强化程度。

1.4 手术与病理检查 9 例EAML 行手术切除及1 例穿刺活检术，肿瘤组织行常规HE 染色检查。

2 结果

2.1 一般情况及影像学表现 10 例患者一般表现及影像学表现见表1。CT 及MRI 检查8 例位于腹膜后肾上腺外，2例分别位于后纵隔及盆腔，其中盆腔病灶多发（图1）。5 例呈分叶状，4 例呈椭圆形，1 例呈类圆形，最大径2.2～14.6 cm，平均（8.92±4.15）cm，均无坏死囊变灶，1例伴出血及钙化。9 例脂肪与软组织呈等低混杂密度；脂肪组织CT值－112～－28 HU，增强扫描无强化，软组织CT值13～63 HU，呈轻中度均匀或不均匀强化，均可见包膜，CT调整窗宽后，包膜显示更清晰（图1b、2a）。其中6 例同时行MRI检查，脂肪组织T1WI、T2WI均呈高信号，脂肪抑制信号明显减低，软组织呈中等信号，T2WI 脂肪抑制呈等、稍高信号，T1WI 非脂肪抑制包膜显示清晰（图2b），1 例呈软组织密度，无包膜显示。增强扫描脂肪组织无强化，软组织呈轻度强化（图2c）；10 例肾上腺均无病灶；5 例病灶周围组织、器官可见不同程度受压、推移，未见受侵征象（图1～2），9 例术后随访2～5 年无复发，1 例活检后随访2 年病灶基本相仿。9 例术前诊断为脂肪肉瘤（图1～2），1 例诊断为神经纤维瘤。

表1 10 例EAML 患者一般情况及影像学表现

图1 女，71 岁，体检发现腹膜后肿块半月，EAML，术前诊断为脂肪肉瘤

图2 男，54 岁，胸腺恶性肿瘤史，盆腔多发EAML，术前诊断为脂肪肉瘤

2.2 手术及病理学检查 10 例术后病理均为EAML，包膜完整，多与周围组织器官无粘连，容易分离。肿块切面呈黄色、淡红色为主，1 例合并出血及钙化，切面呈黄色及淡红色，可见含铁血黄素沉着。镜下可见大量成熟脂肪细胞及不同相的血细胞所组成的骨髓样组织，不同数量的骨髓组织呈小灶性或片状位于脂肪细胞之间（图1c）。

3 讨论

EAML 是一种相对罕见的良性肿瘤，根据尸检报告结果显示，所有部位的髓样脂肪瘤总体发病率约0.4%，而EAML 仅占14%[1]。通常体检超声或CT偶然发现，大部分位于腹膜后骶前区，中老年女性好发。本组2 例女性及1 例位于骶前区，与上述文献报道有差异，可能与样本量较少有关。本病绝大部分为单发肿块，也有多发的报道[3]。本组1 例盆腔内多发病灶。EAML 的病因尚不明确，有学者提出肾上腺化生、胚胎发生过程中骨髓细胞错位、骨髓栓塞或对触发刺激的反应为可能的原因[3-4]。EAML 通常无临床症状，少数因肿瘤较大压迫邻近组织、器官或肿瘤继续生长发生出血而出现非特异性症状[4]。本组病例多数无症状，平均最大径（8.92±4.15）cm，与上述报道相符。尽管EAML 与AML 两者组织学与影像表现基本一致，但因其发病率很低，对其认识不足，且腹膜后含脂肪肿瘤以脂肪肉瘤常见，因此常被误诊。现对EAML 的CT 与MR 影像学特征、误诊原因及鉴别诊断进行分析。

3.1 CT与MRI影像学特征 EAML患者的临床症状、体征及实验室检查均无特异性，而CT 与MRI 影像学检查是其术前检查的主要手段。在CT 上，肿块可见脂肪及软组织密度，多数呈分叶状，边界清楚，有包膜，与AML 表现基本一致。有学者根据肿瘤内脂肪与软组织比例的不同，将其CT 表现分为3 类[5]：（1）脂肪型：以脂肪为主，大部分呈低密度；（2）软组织型：以软组织为主，大部分呈中等密度；（3）混合型：脂肪与软组织密度混合，等、低混杂密度。笔者通过调整窗宽后，由于增加了包膜与内外侧脂肪组织的对比，病灶包膜显示更加清晰，特别是混合型的脂肪组织周围，有利于鉴别诊断。本组9 例混合型，包膜显示清楚，1 例软组织型，无包膜显示。既往文献报道少数可出现出血和钙化，可能是由于肿瘤继续生长而发生破裂，导致出血及营养不良性钙化有关。本组1 例出现出血及钙化。在MRI 上，脂肪成分在T1WI、T2WI 均呈高信号，脂肪抑制序列信号明显减低，软组织T1WI 呈中等信号，T2WI呈中高信号，DWI均呈低信号。由于周围脂肪组织高信号的鲜明对比，T1WI 或T2WI（非脂肪抑制）肿块周围能清晰地显示其低信号的包膜。增强扫描CT 及MRI 软组织以轻度强化为主，脂肪组织无强化。由于血管少，肿瘤呈轻度强化与彩色超声检查时肿瘤内部一般测不到血流信号表现一致[6]。多数实性肿瘤由于内部血供差，常导致组织缺氧而发生坏死，而EAML 极少发生坏死，可能与肿瘤内脂肪成分较多，且代谢率极低，生长缓慢而不易导致组织缺氧有关。本组病例均无坏死，9 例呈轻度强化，1 例呈中度强化，与上述文献报道相仿。有学者报道Tc-99m 硫胶体扫描可用于对网状内皮系统进行成像，骨髓组织可被摄取，而同样现象亦可见于肝脏、脾脏及髓外造血（EMH）中，有助于术前与不含骨髓组织的病灶进行鉴别[1,7]。

3.2 误诊原因（1）由于EAML 罕见，对其缺乏认识，且腹膜后含脂肪肿瘤中以脂肪肉瘤常见，容易想当然便考虑为脂肪肉瘤。（2）肿瘤体积较大，呈分叶状，且忽视了包膜征象的诊断价值，本组平均直径较大，9 例术前误诊为脂肪肉瘤。（3）肿瘤呈多发病灶，而EAML 多为单发，多发者极为罕见，本组1 例盆腔多发病灶，术前误诊为脂肪肉瘤。（4）肿瘤主要由骨髓组织构成，脂肪含量极少，影像表现为软组织型，本组1 例后纵膈胸椎旁病灶，术前误诊为神经纤维瘤。（5）肿瘤内出血及钙化，使肿块密度更加混杂，掩盖了脂肪成分，增加了诊断难度，本组1 例出现出血及钙化，术前亦误诊为脂肪肉瘤。

3.3 鉴别诊断 EAML 需与其他含脂肪的病变进行鉴别，如脂肪肉瘤、髓外造血、畸胎瘤、脂肪瘤等，特别是脂肪肉瘤。（1）脂肪肉瘤：WDL 以脂肪密度或信号为主，不均匀，有分隔，轻度强化，一般无包膜。DDL 呈分叶或多结节状，以软组织为主的混合密度或信号，呈浸润性生长，边界模糊，无包膜，有少量脂肪，可出现囊变、坏死、钙化（骨化），软组织较明显强化[2,8-10]。（2）EMH：通常呈分叶状软组织肿块、无钙化，可有少量脂肪，常多部位受累，以纵隔及椎旁多见。MRI 可表现为T1、T2高信号，DWI呈高信号，增强扫描明显强化。髓外造血通常发生于患有严重贫血等血液系统疾病或骨髓、淋巴疾病患者中，反映骨髓造血不足。（3）畸胎瘤：以年轻女性好发，卵巢多见，CT 和MRI 通常显示脂肪、软组织及钙化或骨骼密度或信号，有时可见脂液平。（4）脂肪瘤：腹膜后脂肪瘤罕见，表现为均匀脂肪密度或信号肿块，无分隔及软组织成分，增强扫描无强化。

EAML 是相对罕见的良性肿瘤，其影像学具有一定的特征，但术前仍容易被误诊，腹膜后、盆腔及纵隔等部位发现具有包膜的含脂肪与软组织混合密度或信号的肿瘤，应考虑到本病的可能。