刘 涛, 杨 春, 李佶松

(1．四川省彭州市中医医院外二科，四川 彭州 611930; 2．四川省医学科学院·四川省人民医院胃肠外科，四川 成都 610072)

患者，男，40岁，2022年1月因“发现左侧腹股沟可复性包块1年，隐痛2周”入院。已婚未育，自诉精子检测活力低。2018年11月因双侧腹股沟疝、右侧隐睾行双侧腹股沟疝无张力修补+右侧隐睾切除术。查体：男性第二性征正常，左侧腹股沟区包块，质软，无压痛，平躺可回纳入腹，站立时掉入阴囊。右侧睾丸缺如。阴囊及腹股沟彩超：“右侧睾丸已切除，左侧睾丸测值偏小，左侧附睾轻度肿大，左侧附睾精液淤积，左侧睾丸鞘膜积液，左侧腹股沟声像改变，考虑腹股沟崁顿疝。入院诊断：左侧腹股沟复发疝、双侧腹股沟疝修补术后、右侧隐睾切除术后。患者入院后择期行腹腔镜下左侧腹股沟斜疝无张力修补术+盆腔肿物切除+腹腔粘连松解术，术中见：左侧腹股沟斜疝，盆腔见一中空肌样组织包块，大小约8 cm×7 cm×5 cm，包块部分经疝囊口滑入疝囊内，盆腔包块右侧与腹壁粘连、下连盆底(图1)，部分大网膜、盆腔包块与腹壁及肠管粘连。盆腔肿物病检示：“送检为子宫组织，可见少许鳞状上皮，子宫内膜较多淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润，平滑肌组织未见特殊”。术后诊断：苗勒管永存综合征(Persistent Mullerian duct syndrome，PMDS)、左侧腹股沟复发疝、双侧腹股沟疝修补术后、右侧隐睾切除术后。术后经对症处理，患者康复出院。

图1 术中图片

讨论PMDS是一种罕见的体内同时具有残留苗勒管结构(子宫、输卵管及上1/3阴道)，染色体核型为46XY、表型正常的男性假两性畸形。1939年，Nilson[1]首次对PMDS进行描述,其病因与AMH或AMHR II基因的突变有关[2]。PMDS男性型占比80%～90%，其第一亚型：一侧腹股沟斜疝，疝内容物子宫、同侧输卵管，为最多见类型；第二亚型：除具备第一亚型特征外，对侧睾丸及输卵管从腹膜外越过中线进入腹股沟疝囊内；PMDS女性型：双侧睾丸都不能触及，子宫位于盆腔内，双侧睾丸包埋于子宫阔韧带中，位置与卵巢相似[3，4]。PMDS临床表现为腹股沟疝、隐睾、少精及不育症等，病例多在疝修补及隐睾手术中发现[5,6]。成人PMDS合并腹股沟复发疝在临床较罕见，CT或MRI可清晰识别苗勒管结构，可用于临床诊断鉴别[7，8]，术前诊断较困难，诊断多需术中所见及术后病理明确，掌握本病的临床表现，有利于早诊早治，减少并发症，提高诊治能力。

成人PMDS唯一有效的治疗方法是手术治疗[9]。腹股沟疝修补、残留苗勒管结构切除、异位睾丸固定或切除是手术治疗的主要目标[4,10]。对于青春期后的成年人，残留苗勒管结构、隐睾有恶变可能[2,11]，应选择行残留苗勒管结构切除，从近子宫角处切断输卵管，保留输卵管伞和周围血管的完整，从子宫侧壁游离出输精管，并切除大部分子宫体；合并腹腔内单侧隐睾，可考虑行隐睾切除，合并双侧隐睾的，尽量保留至少一侧睾丸，如行双侧睾丸切除，需后续雄激素替代治疗；如果睾丸已发生恶变，应予以切除并加以辅助放疗、化疗[9,10]。合并腹股沟疝的应行腹股沟疝修补。术后需要长期随访。本文病例既往已行开放双侧腹股沟疝修补及右侧隐睾切除术，此次在腹腔镜下行复发疝修补术时发现。此病例需要切除残留苗勒管结构及行腹股沟复发疝修补术，在腹腔镜下手术较传统开放手术具有优势。同时可见，在腹股沟疝手术治疗中腹腔镜手术比传统开放手术更具有探查意义。