郭聿彭

（三峡大学附属仁和医院放射影像科 湖北 宜昌 443001）

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma, EAML）是一种少见的具有恶性潜能的间叶肿瘤；世界卫生组织（2004年）泌尿系统肿瘤分类中将EAML从血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma, AML）中单独分类；其发病率极低，国内外文献报道病例较少；EAML病理上与经典型AML不同之处为，其以AML为基础，呈上皮样细胞增生为主，可呈浸润性、破坏性生长[1]。绝大部分肾EAML是乏脂肪的实性肿瘤，MSCT表现与肾癌、少脂肪性AML较类似，容易被误诊。本文主要回顾性分析我院2013年7月—2018年6月经术后病理证实为EAML6例患者的临床资料及CT表现，探讨误诊原因并分析，以提高MSCT在其诊断中的应用价值。

1 资料与方法

本组病例共计6例，男2例，女4例，年龄42～63岁，平均年龄49岁。临床症状以腰部持续性疼痛为主4例，并肉眼血尿1例，体检发现2例，肾功能及肿瘤标记物均无明显异常。6例均行CT平扫及动态增强扫描。扫描参数：采用Philips Ingenuity 128层螺旋CT机；扫描条件：层厚5 mm，层间距5 mm，管电压120 kV，管电流250～300 mAs；扫描范围：自膈顶至盆底的全腹部扫描；动态增强扫描：采用碘海醇（350 mgI/mL）对比剂，总量70～90 mL，注射流率4 mL/s，注射对比剂后25 s扫描皮质期，55 s扫描实质期：图像后处理技术：1～2 mm薄层多平面重组（MPR）。

2 结果

2.1 病灶数目、形态、大小

本组病例共计7个病灶，1例为多发（单肾2个病灶），5例为单发；1例肿块突入肾盂（临床表现肉眼血尿），5例（6个病灶）发生于肾实质内；4个病灶突出于肾轮廓之外。肿块径线范围在1.5 cm×1.5 cm×2.1 cm～8.2 cm×7.6 cm×10.2 cm；7个病灶均呈类不规则圆形团块状，2例呈分叶状，并为楔形形态。

2.2 CT平扫

1个病灶局部与肾实质分界不清，其余5例（6个病灶）边界清楚；1例（2个病灶）相对较小病灶呈密度稍高的较均匀密度；5例肿块呈稍高、稍低或混杂等密度，其内密度不均，CT值53～55 HU；3例（3个病灶）含低密度液化坏死灶；1例（2个病灶）含有或疑似含有脂肪密度灶，5例（5个病灶）内CT表现中脂肪密度成分不明显。其中1例病灶内见多处钙化灶，呈小片状及环状。

2.3 CT增强扫描

皮质期：7个病灶均呈不均匀强化；实性部分强化程度低于肾皮质、高于肾髓质，2例可见迂曲增粗的血管影。实质期：3例4个病灶强化明显减退（快进快出）；1例呈轻度减退（快进慢出）；2例呈实质期持续强化，分泌期强化程度减退。术前CT影像诊断：3例诊断为肾透明细胞癌，2例诊断为血管平滑肌脂肪瘤，1例诊断为嗜酸性细胞腺瘤。

2.4 病理、免疫组化

本组6例患者的全部7个病灶均行手术切除，术后病理及免疫组化结果提示为EAML。

3 讨论

肾AML是由厚壁血管、脂肪和平滑肌细胞按不同比例混合组成的良性肿瘤。2004年WHO肿瘤分类中将肾血管平滑肌脂肪瘤组织学分为经典型AML和EAML两类，EAML属于AML的亚型，可包含经典型AML的3种成分，也可为单一成分肿瘤，以上皮样细胞增殖为主，是具有恶变潜能的间叶性肿瘤，可浸润性生长和转移[2]。EAML免疫组化特征为同时表达黑色素细胞标记物（HMB45、MelanA）和平滑肌细胞标记物（SMA），而不表达上皮性标记物（CK、EMA）；有报道称经过根治性切除术后，部分肾EAML患者仍可出现转移[3]；本组6例患者病理显示1例为低度恶性，5例为良性，术后追踪随访2～7年，无复发及转移病例，复发及转移情况有待继续随访。

3.1 EAML的临床特点

EAML女性发病率高于男性，肾脏为主要发病部位，肝脏、盆腔、卵巢等部位也见报道，肝脏EAML几乎均为女性[4]。本组病例中女性4例，男性2例，男女比例为1:2，类似于相关报道的比例。有研究表明，EAML女性发病率较高可能与雌、孕激素有关[5]。临床上EAML根据是否合并结节性硬化（TS），可分为单纯型和结节硬化型。单纯型EAML的临床表现与肿瘤的大小有关，本组患者中1例（2个病灶）较小因无症状体检发现外，其余病例均较大，最短径线大于3cm，都因持续性腰或腹部疼痛就诊，1例合并血尿。结节硬化型EAML的临床症状较单纯型明显，恶性率较单纯型高，发病年龄青年化，国内报道较少[5-6]；TS常双侧脑实质多发，以癫痫发作、智力发育障碍和面痣三大特征为主要临床表现[1]。本组中无合并TS的病例。

3.2 EAML的CT表现

结合本组病例的CT资料和相关文献资料，肾EAML的CT特征总结为：①形态：肿瘤绝大多数体积较大，且突出于肾轮廓外，通常边界清楚，轮廓光整，可有分叶征，本组1例边界不清，1例呈分叶征；大部分增强后与肾实质界清[7]。部分病例显示“劈裂征”（肾实质与肿瘤交界处平直，呈三角形，尖端指向肾门，形似劈裂）及“皮质掀起征”（肿瘤突出肾外，肿瘤边缘的肾实质向上呈杯口样拱形凸起）等肾良性肿瘤征象[6]，本组4个较大病灶有此征象。②密度、增强表现：肾EAML含较少或不含脂肪成分，平扫呈等密度、稍高或稍低密度，可能与肿瘤实性成分有变性、出血有关，但亦有文献报道富脂肿块，本组仅1例含有CT中较明显的脂肪密度成分，且比例较小。较大的病灶常有出血坏死囊变，但钙化少见，本组仅1例含钙化，可能与囊变壁硬化有关。EAML增强扫描表现富血供病变特点，可为“快进快出”或“快进慢出”，部分为持续强化，强化均匀或不均匀，与肿瘤内厚壁血管组成有关[8]。少部分肿瘤内表现出的畸形血管影，被认为是确诊性诊断依据，该征象反映肿瘤内厚壁血管的病理成分，本组2例2个病灶内见较粗大畸形血管。③转移：绝大多数肾EAML呈良性病理特征，约1/3患者出现周围血管侵犯以及淋巴结转移，远处转移以肝、肺、骨、纵隔、网膜等为主[9-10]，本组未发现转移及血管侵犯病例。

3.3 EAML的CT鉴别诊断

（1）肾AML：多含“劈裂征”“皮质掀起征”等肾良性肿瘤特点，形态不规则；经典型AML其CT上特异性的脂肪密度可提供重要鉴别信息；乏脂肪的平滑肌型AML与EAML不易鉴别，大多数平滑肌型AML密度均匀，增强后强化较明显，呈快进慢出表现，与EAML密度多不均匀表现有一定鉴别意义。

（2）肾透明细胞癌：透明细胞癌病灶常有坏死、囊变、出血、钙化表现，CT平扫密度多不均匀，增强扫描呈“快进快出”的特点，多为实性部分显著强化，各种变性成分不均匀强化或不强化，与含坏死囊变的EAML鉴别困难。

（3）肾肉瘤：肾肉瘤的CT无明显特异性，肿瘤一般较大，边界不清，可见分叶征，密度多不均；CT增强扫描常为持续性中等或以上不均性强化，与乏脂肪型EAML特点类似，鉴别困难。

（4）肾嗜酸性细胞腺瘤：是少见的上皮来源肿瘤，平扫常呈均匀软组织密度，不易出现出血、囊变、坏死等。增强扫描表现为明显持续性均匀强化，部分病灶内可见乏血供的纤维组织瘢痕，瘢痕呈延迟强化，为其鉴别特点，但亦有坏死变性后密度不均表现。

总之，肾EAML是一种罕见的具有恶性潜能的间叶源性肿瘤，是血管平滑肌脂肪瘤的一种特殊类型；患者的临床表现无特异性，术前诊断困难[8]。由于EAML的血管、平滑肌、脂肪三种成分的比例差异较大，CT平扫及增强扫描表现多样，且发病率极低，虽然MSCT平扫及增强扫描对EAML的诊断具有一定价值，但临床CT诊断中误诊概率较高，易误诊为肾癌、血管平滑肌脂肪瘤和嗜酸细胞腺瘤等[11]，确诊需依靠术后病理检查，尤其是免疫组化检查。